Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Ламеллярный ихтиоз

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

Ламеллярный ихтиоз [ichthyosis lamellaris] наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Заболевание проявляется при рождении картиной так называемого коллоидального плода. Однако «коллоидальный плод» может быть начальным проявлением не только ламеллярного ихтиоза, но и других форм - ихтиоза, сцепленного с полом, эпидермолитического ихтиоза, синдрома Шегрена-Ларсона и др.

Покрасневшая кожа ребенка при рождении полностью покрыта тонкой сухой желтовато-коричневой пленкой, напоминающей коллодий. В части случаев коллодийная пленка, просуществовав некоторое время, превращается в крупные чешуйки (ламеллярная эксфолиация новорожденных) и ещё в раннем грудном возрасте полностью исчезает и кожа на протяжении всей жизни остается нормальной. В большинстве же случаев чешуйки, образующиеся из пленки, остаются на всю жизнь - ламеллярный ихтиоз.

С возрастом эритродермия регрессирует, а гиперкератоз усиливается. Поражение распространяется на все кожные складки, причем изменения кожи в них часто более выражены.

Кожа лица обычно красная, натянутая, шелушится. Волосистая часть головы покрыта обильными чешуйками. Наблюдается повышенное потоотделение на ладонях, подошвах, лице и других участках кожи.

Волосы и ногти растут быстро (гипердермотрофия), ногтевые полностью исчезает и кожа на протяжении всей жизни остается гиперкератоз, диффузный кератоз ладоней и подошв.

Характерным проявлением ламеллярного ихтиоза является также эктропион, которому нередко сопутствуют лагофтальм, кератит, фотофобия.

Иногда при ламеллярном ихтиозе наблюдается умственная отсталость.

При гистологическом исследовании выявляют пролиферационный гиперкератоз (иногда с паракератозом), гранулёз, умеренный акантоз, гипертрофию сосочков дермы, увеличение сальных и потовых желез, периваскулярные инфильтраты.

При электронно-микроскопическом исследовании отмечены увеличение количества кератиносом в верхних отделах шиповатого слоя, плохая видимость границ тонофиламентов, большое количество митохондрий в зернистом слое, что свидетельствует о возросшем эпидермопоэзе в сочетании с увеличением сцепления роговых клеток.

Гистохимическое исследование обнаруживает увеличение окислительных ферментов в эпидермисе.

Дифференциальная диагностика

Заболевание следует дифференцировать от

Вульгарный и сцепленный с полом ихтиоз отличаются от ламеллярного ихтиоза тем, что развиваются несколько позднее (в течение первых недель, месяцев жизни), не являясь врождённой патологией, как ламеллярный ихтиоз.

В отличие от ламеллярного ихтиоза при этих формах не наблюдаются воспалительный фон (эритродермия), кератодермия, эктропион, гипердермотрофия и такая выраженная дистрофия ногтей с подногтевым гиперкератозом и утолщением ногтевых пластин.

В детском возрасте определенные трудности возникают при дифференциальной диагностике ламеллярного ихтиоза с десквамативной эритродермией Лейнера-Муссу. При этом следует иметь в виду, что последняя развивается в первые недели жизни ребенка (не являясь врождённой) у детей с гипотрофией, у которых имеется дефицит витаминов комплекса В.

Поражение начинается с образования участков опрелости кожи (чаще в аногенитальной области), лишь в дальнейшем (в отличие от ламеллярного ихтиоза) сливающихся в сплошную эритродермию с десквамацией эпидермиса. Кожа ладоней и подошв напряжена, красная, блестящая в отличие от утолщенной по типу диффузного кератоза кожи ладоней и подошв при ламеллярном ихтиозе.

Характерны также расстройства деятельности желудочно-кишечного тракта (понос, срыгивания), изменения крови - гипохромная анемия, лейкоцитоз, что обычно не наблюдается при ламеллярном ихтиозе.

Заболевание длится до 1 месяца, после чего все проявления его исчезают в отличие от ламеллярного ихтиоза, сохраняющегося в течение всей жизни.

У взрослых ламеллярный ихтиоз следует дифференцировать от эритродермии Вильсона-Брока и эритродермий - проявлений гемобластозов (грибовидный микоз и др.).

В сформированной клинической картине при этих состояниях, так же как при ламеллярном ихтиозе, отмечается эритродермия с крупнопластинчатым шелушением (однако чешуйки не прикрепляются так плотно и не имеют коричневато-серого оттенка, как при ламеллярном ихтиозе), кератодермия, дистрофия ногтей с подногтевым гиперкератозом.

Основным ориентиром в диагностике могут служить позднее начало заболевания (в отличие от врождённого характера ламеллярного ихтиоза), нередко постепенное развитие эритродермии, начиная с отдельных зудящих эритематосквамозных пятен, полиаденит и специфический характер инфильтрата при гемобластозах.

Синдром Нетертона включает ламеллярный ихтиоз как один из симптомов, однако синдром отличает наличие проявлений атопии (бронхиальная астма, аллергический ринит, нейродермит и др.) и своеобразной аномалии волос (перекрученные волосы, инвагинирующий трихорексис и др.). Кроме того, необходимо иметь в виду, что при синдроме Нетертона вместо ламеллярного ихтиоза может наблюдаться поражение кожи в виде огибающего линеарного ихтиоза.

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 05.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.