Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Эпидермолитический ихтиоз

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

Эпидермолитический ихтиоз (ichthyosis ephidermolitica) - редкая форма врождённого ихтиоза, наследуемая аутосомно-доминантно.

Заболевание проявляется сразу после рождения в виде «ошпаренной кожи». Кожа новорожденного ярко-красного цвета, имеются обширные участки отслоения эпидермиса, с образованием эрозий и пузырей различной величины с вялой покрышкой и положительным симптомом Никольского (симптом отслойки пузыря).

Кожа ладоней и подошв утолщена, беловатого цвета, эктропиона нет. В тяжёлых случаях процесс сопровождается геморрагическим компонентом (пурпура) и приводит к летальному исходу. В более лёгких случаях дети выживают.

Чаще с возрастом количество пузырей резко уменьшается, а ороговение кожи усиливается неравномерно на разных участках. На 3-4-м году жизни отчётливо выявляется гиперкератоз.

Клиническая картина напоминает таковую при ламеллярном ихтиозе, но лицо обычно не поражено, за исключением легкого кератоза носогубных складок, волосы и ногти нормальные. На коже туловища может наблюдаться гиперкератоз типа hystrix, почти генерализованный, но неравномерный, сильнее выраженный в области складок кожи, где особенно хорошо видна поперечная складчатость. Периодически на коже появляются пузыри и эрозии.

Гистология

При гистологическом исследовании выявляют акантокератолитический гиперкератоз, роговой слой утолщен, с участками паракератоза, отмечаются гранулёз, акантоз, признаки дискератоза - круглые тельца и зерна. Базальный слой сформирован хорошо. В шиповатом слое межклеточный отёк, в средних и верхних отделах клетки шиповатого слоя содержат мелкие и крупные базофильные гранулы и пикнотические ядра, границы клеток нечёткие. Сосочки дермы гипертрофированы.

В верхних слоях дермы выраженный воспалительный инфильтрат. При электронной микроскопии выявляют вертикальную ориентацию кератиноцитов в роговом слое, в результате чего за счет атипичного рогового слоя повышаются трансэпидермальная потеря воды [Frost Р., 1968) и топическая кортикостероидная адсорбция.

В роговом слое обнаруживают также признаки неполной кератинизации клеток, в зернистом слое большое число клеток с выраженной вокруг ядерной зоной, содержащей базофильный кератогиалин, митохондрии, кератиносомы. Кератиносомы образуют скопления в межклеточных пространствах зернистого и рогового слоев.

Тонофиламенты шиповатого слоя утолщены в виде широких прядей, глыб, околоядерных скоплений, размер и количество кератогиалиновых глыбок увеличены. Комплекс десмосомы - тонофиламенты не нарушен (в отличие от акантолитических дерматозов - вульгарной пузырчатки, болезни Дарье и др.).

Дифференциальная диагностика.

Эпидермолитический ихтиоз следует отличать от эксфолиативного дерматита Риттера и буллёзного эпидермолиза.

Эксфолиативный дерматит Риттера может напоминать эпидермолитический ихтиоз у детей раннего возраста, так как в этот период ещё резко выражен эритродермический компонент.

Необходимо иметь в виду, что в отличие от эпидермолитического ихтиоза ребенок рождается с нормальной кожей.

Заболевание развивается в первые дни жизни (в конце 1-й - начале 2-й недели), протекает остро (тяжелое общее состояние, высокая температура тела). Первые очаги поражения кожи возникают на лице, вокруг рта в виде рожеподобного покраснения кожи, что также не характерно для ламеллярного ихтиоза.

Через несколько дней эритема захватывает всю голову, туловище, конечности (эритематозная стадия), появляются мокнутие, трещины и отслойка эпидермиса (положительный симптом Никольского) в виде широких пластов (эксфолиативная стадия), обнажается вишневого цвета дерма. Настоящие же пузыри образуются редко.

Через несколько дней процесс стихает (регенеративная стадия). На коже ладоней и подошв происходит отслойка эпидермиса.

Дифференциальную диагностику с буллёзным эпидермолизом, для которого также характерно образование пузырей, проводят в ряде случаев в ранних стадиях заболевания на основании отсутствия диффузных воспалительных изменений кожи (эритродермия) и обширного слущивания эпидермиса при буллёзном эпидермолизе в отличие от эпидермолитического ихтиоза.

В связи с усилением в дальнейшем гиперкератоза при ихтиозе различие этих заболеваний становится ещё более существенным.

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 29.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.