Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Иглистый ихтиоз

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

Иглистый ихтиоз (ichthyosis hystrix) - редкая форма ихтиоза, наследуемая аутосомно-доминантно. Термин «ichthyosis hystrix» применяли исторически для обозначения различных веррукозных линеарных состояний и поэтому в качестве синонимов использовали термины «эпидермальный невус», «буллёзный ихтиозиформный гиперкератоз» и др.

Путаница в терминологии объясняется клиническим сходством аутосомно-доминантного заболевания ichthyosis hystrix и веррукозного эпидермального невуса.

При рождении заболевание проявляется лишь выраженной эритемой без шелушения и пузырей. В течение нескольких недель эритема ослабевает, появляется диффузное шелушение, а затем образуются линеарные зоны массивных веррукозных роговых наложений, напоминающих иглы ежа. Участки усиленного образования рогового слоя имеют V- и S-образную линеарную форму.

Иногда эта форма ихтиоза у мужчин сочетается с умственной отсталостью (имбецильность) и эпилепсией.

Ногтевые пластины могут быть утолщены вплоть до онихогрифоза.

При гистологическом исследовании выявляют гиперкератоз, гранулёз, дезорганизацию зернистого слоя и специфическую вакуолизацию клеток зернистого и шиповатого слоев вследствие внутри- и межклеточного отека, акантоз, папилломатоз.

Дифференциальная диагностика

Заболевание необходимо дифференцировать от веррукозного невуса, который, как правило, имеет меньшую распространённость.

В сомнительных случаях проводят гистологическое исследование: гранулёз и специфическая вакуолизация клеток зернистого и шиповатого слоев характерны для иглистого ихтиоза и отсутствуют при невусе.

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 27.07.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.