Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Вульгарный ихтиоз

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

Вульгарный ихтиоз (ichthyosis vulgaris) наследуется по аутосомно-доминантному типу. Проявляется в первые месяцы или (реже) годы жизни.

Кожа туловища, конечностей (за исключением складок, ладоней, подошв) становится сухой, шершавой, грязно-серого цвета с большим количеством чешуек.

В зависимости от цвета чешуек, характера их прикрепления к подлежащей коже и степени их выраженности различают:

  • ксеродерму,
  • простой,
  • белый,
  • блестящий
  • фолликулярный ихтиоз.

Кожа лица поражается обычно у взрослых. У детей изменения кожи отсутствуют или выражены незначительно. На коже ладоней отмечается чёткий рисунок кожных линий в виде мелкой складчатости кожи.

Ногтевые пластины ломкие, сухие, возможны деформации ногтей. Сало- и потоотделение снижено.

Заболевание длится всю жизнь. Клинические проявления его ослабевают в период полового созревания и в зрелом возрасте.

Вульгарный ихтиоз нередко сочетается с нейродермитом, себорейной экземой, крипторхизмом, осложняется пиодермией.

При гистологическом исследовании выявляются ретенционный гиперкератоз - средний гиперкератоз с истончением или полным отсутствием зернистого слоя. Шиповатый слой не изменен или слегка редуцирован. Сосочковый слой дермы нормальный. Волосяные фолликулы и сальные железы несколько редуцированы, отмечается периваскулярная инфильтрация дермы.

При электронно-микроскопическом исследовании выявлены низкая дифференциация тонофиламентов, редукция и аномалия кератогиалинового синтеза в сочетании с усилением рибосомальной активности. Пролиферативная активность в эпидермисе при вульгарном ихтиозе нормальная, наблюдается нарушение отшелушивания рогового слоя.

Гистохимические исследования позволили выявить при вульгарном ихтиозе уменьшение ядер и количества ДНК в клетках базального и шиповатого слоев, пиронинофилию цитоплазмы клеток шиповатого слоя, обусловленную нарушением белкового, в частности аминокислотного, обмена. В роговом слое увеличено содержание аминогрупп, триптофана, SH-групп и гликомукопротеидов.

Замедленное отшелушивание рогового слоя, по-видимому, объясняется увеличением содержания гликозаминогликанов и их цементирующим действием.

Дифференциальная диагностика.

Вульгарный и Х-сцепленный ихтиоз дифференцируют от приобретённого ихтиоза и ламеллярного ихтиоза.

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 27.07.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.