Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Фолликулярный шиловидный подрывающий кератоз Сименса

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

Фолликулярный шиловидный подрывающий кератоз Сименса (синонимы: keratosis follicularis spinulosa decalvans Siemens, делькавирующий волосяной кератоз) наследуется рецессивно, сцепленно с Х-хромосомой.

Полная клиническая картина наблюдается у мужчин. Первые признаки заболевания появляются через несколько месяцев после рождения в виде поражения глаз (эктропион, конъюнктивит, кератит).

Постепенно развиваются изменения кожи: фолликулярные шипики на милиарных невоспаленных узелках, расположенных сгруппированно и симметрично на лице, разгибательных поверхностях конечностей, волосистой части головы, спине, оставляющие после себя гиперпигментированные рубчики.

На волосистой части головы развивается атрофическая очаговая алопеция. Могут наблюдаться выпадение ресниц и бровей, кератодермия.

Гистологическая картина поражения при атрофирующем волосяном кератозе характеризуется фолликулярным гиперкератозом с роговыми пробками в растянутых устьях волосяных фолликулов, эпителиальными кистами, атрофией эпидермиса, сальных желез, дермы. В начальных стадиях выявляют небольшие воспалительные инфильтраты вокруг придатков кожи.

Дифференциальная диагностика

Заболевание дифференцируют от червеобразной атрофодермии и других атрофирующих кератозов, учитывая его раннее начало, характерное вовлечение в процесс глаз (с чего обычно начинается заболевание), тип наследования (Х-сцепленный рецессивный).

Атрофирующие кератозы дифференцируют от синдрома Литтла-Лассюэра, являющегося атрофическим вариантом красного лишая с преимущественным поражением фолликулярного аппарата.

При этом на коже волосистой части головы образуются участки рубцовой атрофии кожи типа псевдопелады, по краю которых видны фолликулярные мелкие папулы. Отмечается выпадение волос в подмышечных впадинах и на лобке.

На коже туловища и конечностей наблюдаются узелки типа шиловидного лихена или фолликулярного красного плоского лишая, нередко одновременно с типичными высыпаниями красного плоского лишая с интенсивным зудом.

При гистологическом исследовании, кроме гиперкератоза в устьях расширенных волосяных фолликулов, вокруг некоторых из них выявляют характерный густой клеточный инфильтрат, состоящий из лимфоидных клеток. Кровеносные и лимфатические сосуды расширены, вокруг них умеренный клеточный инфильтрат, включающий лимфоциты и клетки соединительной ткани.

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 27.07.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.