Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Верруциформная эпидермодисплазия Левандовского-Лутца

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

Верруциформная эпидермодисплазия Левандовского-Лутца (синонимы: синдром Левандовского-Лутца, диссеминированная генерализованная бородавчатость, epidermodisplasia verruziformis Lewandovsky-Lutz) относится к гетерогенной группе бородавчатых кератозов, включающей следующие нозологические формы: бородавчатый акрокератоз Хопфа, верруциформную эпидермодисплазию Левандовского-Лутца, порокератоз Мибелли, чёрный акантоз.

Верруциформная эпидермодисплазия Левандовского-Лутца наследуется аутосомно-рецессивно.

Заболевание проявляется в раннем детском и юношеском возрасте. Характеризуется множественными, густо расположенными мелкими округлыми или полигональными папулами, образующими сетевидный рисунок. На отдельных участках кожи элементы сливаются в бляшки. Поверхность бляшек плоская или шероховатая за счет чешуек (белесоватые тонкие или толстые желтоватые слоистые); цвет бляшек от бледно-розового до синевато-красного, локализация - туловище, конечности (преимущественно разгибательные поверхности), лицо.

На лице, кроме папул, могут наблюдаться пигментные пятна, напоминающие веснушки. Кожа туловища может быть также неравномерно пигментирована, шелушится, как при вульгарном ихтиозе. Возможна алопеция.

При гистологическом исследовании выявляют гиперкератоз (типа плетеной корзинки), акантоз, вакуольную дистрофию клеток шиповатого слоя с пикнозом и фрагментацией ядер, зернистый слой атрофичен. В дерме местами незначительный периваскулярный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов и гистиоцитов.

В ряде случаев возможно перерождение верруциформной эпидермодисплазии Левандовского-Лутца в базалиому или спиналиому.

Дифференциальная диагностика

Заболевание следует отличать от плоских бородавок, бородавчатого акрокератоза Хопфа, болезни Дарье, контагиозного моллюска.

Дифференциальная диагностика эпидермодисплазии от плоских бородавок нередко затруднена. Известное значение имеют обилие высыпаний и их тенденция к слиянию на отдельных участках в бляшки, что не характерно для бородавок, так же как и дисхромия кожи, шелушение и алопеция (если они имеются).

Гистологическая картина при этих заболеваниях идентична, но ядра вакуолизированных клеток при эпидермодисплазии подвергаются пикнозу и фрагментации в гораздо большей степени, наблюдается также атрофия зернистого слоя (вместо гранулёза при плоских бородавках).

Верруциформную эпидермодисплазию Левандовского-Лутца и другие бородавчатые наследственные кератозы следует также дифференцировать от старческого кератоза, развивающегося у пожилых людей чаще на открытых участках кожи (лицо, шея, плечи, предплечья, тыльная поверхность кистей), реже на спине на фоне возрастных изменений кожи в виде сухих бородавчатоподобных образований диаметром до 2-3 см. В их центральной части обычно образуется рубцовая атрофия. Роговые наслоения плотно прилегают к коже, а при их насильственном отторжении обнажается эрозивная поверхность. Возможно развитие плоскоклеточного рака.

При гистологическом исследовании выявляют гиперкератоз, паракератоз, акантоз, папилломатоз. Возможны изменения типа болезни Боуэна (25% случаев).

Возраст больного, клинические особенности очагов поражения (локализация, размеры, центральная атрофия, эрозия под роговыми наслоениями), а также результаты гистологического исследования позволяют дифференцировать этот вид кератоза от наследственных форм.

Очаги бородавчатого кератоза при пигментной ксеродерме и недержании пигмента легко отличить от бородавчатых кератозов по основным признакам заболевания: изменениями кожи по типу пойкилодермии, повышенной чувствительности к ультрафиолетовым лучам при пигментной ксеродерме и характерным гиперпигментациям при недержании пигмента.

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 29.07.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.