Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Акромегалия

Дифференциальная диагностика

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

 

Акромегалия (синонимы: acromegalia, синдром Мари-Лери) развивается вследствие повышения уровня соматотропного гормона в сыворотке крови. Болезнь, как правило, возникает при эозинофильной аденоме гипофиза. У некоторых больных акромегалией диагностирована базофильная или хромофобная аденома. Акромегалией чаще страдают женщины. Считают, что у них чаще усиливается деятельность гипофиза при некоторых физиологических состояниях (беременность, роды), что расценивают как предпосылки для развития этой патологии.

Гиперсекреция гормона роста стимулирует анаболические процессы в организме, что приводит к увеличению в размерах всех органов и тканей, в том числе кожи и её придатков, и нарушению обмена веществ. Изменения кожи и её придатков возникают в результате гипертрофии как собственно кожи, так и подкожной жировой клетчатки.

Наряду с увеличением конечностей, огрубением и гипертрофией мягких тканей лица резко утолщается кожа, в основном за счет разрастания соединительной ткани собственно кожи и подкожной жировой клетчатки. Толщина кожи увеличивается в 2-3 раза, при попытке собрать кожу в складку невозможно отделить её от подкожной жировой клетчатки. На вид кожа грубая, толстая, с глубокими складками, особенно на затылке. У отдельных больных при прогрессировании процесса кожи покрывается множеством глубоких и извилистых борозд, напоминающих cutis verticis gyrata. Лицо больного приобретает суровый вид из-за увеличения надбровных дуг, скуловых костей, подбородка. Увеличиваются в размерах язык, нижняя губа, уши, крылья носа, межзубные промежутки.

Вследствие утолщения соединительнотканной стромы увеличиваются также придатки кожи - сальные и потовые железы. Увеличивается их количество, усиливается функция. Это заболевание всегда сопровождается гипергидрозом. Кожные поры расширены. У большинства больных кожа на ощупь влажная и жирная.

Пальцы кистей и стоп утолщены, кисти и стопы широкие. Расширяются и как бы укорачиваются ногти.

Наблюдаются выраженные изменения волос. Брови становятся густыми и широкими вследствие увеличения и утолщения щетинистых волос. Отмечается также избыточный рост волос на других участках, особенно на руках и ногах. У женщин нередко наблюдается маскулинизация, проявляющаяся вирильным видом лица, гипертрихозом на лице, расположением волос на коже туловища по мужскому типу, что связано с гиперпродукцией андрогенов, обычно нарушается менструальный цикл. У мужчин снижаются половая потенция и либидо. У ряда больных наблюдается диффузная гиперпигментация, напоминающая окрашивание кожи при болезни Аддисона, что является результатом нарушения меланогенеза.

Дифференциальная диагностика

Акромегалию дифференцируют от:

При пахидермопериостозе также наблюдается утолщение и уплотнение отдельных участков кожи. Нередко появляются складки, напоминающие извилины и борозды мозга. Наиболее часто поражается лицо. Для этой болезни также характерны гипертрофия и гиперсекреция сальных желез, нередко увеличиваются в размерах кисти и стопы. Однако у больных пахидермопериостозом не наблюдается увеличения языка, нижней губы, крыльев носа и внутренних органов. Для пахидермопериостоза характерно утолщение концевых фаланг пальцев кистей в виде барабанных палочек и ногтей, которые напоминают часовые стекла. Важное значение в дифференциальной диагностике имеют результаты рентгенографии костей. У больных пахидермопериостозом наблюдаются периостальные разрастания, изменены все фаланги пальцев, пястные и плюсневые кости, что не характерно для акромегалии. У больных акромегалией рентгенологически определяется расширение полости турецкого седла. Немаловажное значение имеет также определение концентрации соматотропного гормона в сыворотке крови. У больных акромегалией уровень гормона роста в сыворотке крови повышен.

Для складчатой пахидермии также характерно утолщение кожи головы с образованием преимущественно в теменной и затылочной областях грубых складок, похожих на мозговые извилины, однако не наблюдается увеличения кистей, стоп, языка, носа, других органов и тканей. У больных складчатой пахидермией отсутствуют также метаболические нарушения и костные изменения.

Акромегалический синдром при сирингомиелии характеризуется макросомией одной конечности ребер, гипертрофией костной или мягких тканей в зоне нарушения иннервации. У больных сирингомиелией наряду с акромегалическим синдромом наблюдаются трофические нарушения, расстройство поверхностной чувствительности, иногда периферические параличи, а также уменьшение содержания соматотропного гормона в сыворотке крови.

Элефантиаз развивается в результате стойкого лимфостаза. Наблюдаются гипертрофия, склеротический отёк, малоподвижность кожи, нередко она покрыта бородавчатыми разрастаниями, чешуйками, корками, что является результатом лимфангиэктазий и лимфореи. Процесс, как правило, имеет регионарный характер. Отсутствуют также складки кожи. Не наблюдается увеличения других органов. Уровень гормона роста в сыворотке крови не повышен.

 

См. также об изменениях кожи при заболеваниях эндокринной системы:

 

Вернуться к списку статей о болезнях кожи

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 29.07.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.