Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Синдром Иценко-Кушинга

Дифференциальная диагностика

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

Синдром Иценко-Кушинга (syndromus Icenko-Cushing) развивается в результате избыточного поступления в кровь эндогенных глюкокортикоидов при болезни Иценко-Кушинга при гормонально активных опухолях коркового вещества надпочечников, реже - злокачественных новообразованиях внутренних органов, секретирующих АКТГ-подобное вещество, которое поступает в кровь. Этот синдром может возникнуть в результате длительного введения в организм экзогенных глюкокортикоидов, назначаемых при лечении той или иной патологии. У женщин синдром Иценко-Кушинга встречается в 4-5 раз чаще, чем у мужчин.

Основные клинические симптомы обусловлены нарушением всех видов обмена вещества. Происходит торможение синтеза белков и усиление процессов катаболизма. Кожные проявления синдрома связаны с нарушением обмена веществ в соединительной и мышечной тканях. По данным Т. Shuster, содержание коллагена в коже может уменьшаться на 30% по сравнению с нормой. На гистологических срезах при этом отмечается уменьшение плотности коллагена, количества и толщины фибрилл.

Обращает на себя внимание внешний вид больных: за счет избыточного отложения жира в подкожной жировой клетчатке лицо становится лунообразным. Отмечается также отложение жира в подкожной жировой клетчатке шеи, верхней половины туловища и живота, при этом руки и ноги остаются относительно худыми.

Характерны багрово-синюшные пятна, локализующиеся на лице и груди. Кожа туловища бледная и тусклая. На коже плеч, предплечий (особенно разгибательной поверхности), поясницы, ягодиц, бедер, голеней появляется мраморный рисунок, который нередко переходит в диффузную цианотическую эритему. Кожа истончается, становится дряблой, довольно легко собирается в мелкие складки, которые медленно расправляются.

Типичны очаговые атрофические полосы (striae cutis destense). По данным Т. И. Михайленко, атрофические полосы наблюдаются у 95-100% больных. Они располагаются чаще симметрично, возникают в местах, богатых жировой тканью, таких, как живот, бедра, ягодицы, молочные железы, плечи. В механизме их возникновения основную роль играют нарушения белкового обмена. Вместе с тем не исключается и механический фактор растягивания кожи. Небезынтересно отметить, что полосы встречаются чаще у лиц со светлыми волосами. Они представляют собой линейные или извитые полосы шириной 0,1-2 см, длиной 5-10 см и более. На всем протяжении полос видны мелкие складки и бороздки. Окраска полос может меняться в зависимости от продолжительности из существования и тяжести основного патологического процесса. Вскоре после образования они имеют синевато-розовую или синюю окраску, в дальнейшем полосы становятся серовато-белыми, при обострении основного патологического процесса снова приобретают сине-багровую окраску. Полосы сохраняются на коже длительно.

При гистологическом исследовании кожи полос выявляют уменьшение количества эластических волокон, неравномерное их расположение. В длительно существующих полосах эластические волокна не обнаруживают.

Вследствие атрофии коллагена кожи снижается её резистентность к физическим воздействиям, что приводит к возникновению кровоподтеков, множественных мелких кровоизлияний, которые медленно рассасываются. Эти симптомы обусловлены также увеличением количества гепарина, повышением тромбогенных свойств крови. У большинства больных наблюдаются телеангиэктазии, звездчатые ангиомы. Кожа сухая, выражен фолликулярный кератоз, который имеет универсальный характер. Отрубевидное шелушение особенно выражено на разгибательной поверхности рук, бедер, на подошвах возможна кератодермия с болезненными трещинами. На коже ладоней наблюдается мелкопластинчатое шелушение.

У больных с синдромом Иценко-Кушинга, обусловленным опухолями, вырабатывающими адренокортикотропный гормон (АКТГ), наблюдается гиперпигментация преимущественно кожи на локтях, в местах, подверженных трению, а также складок. Этот симптом наблюдается у 10-25% больных.

При избыточной секреции андрогенов у женщин наблюдается гирсутизм, клиторомегалия, нарушение менструального цикла вплоть до аменореи. Следует иметь в виду, что гирсутизм у женщин иногда появляется при отсутствии заметных нарушений секреции эстрогенов и андрогенов. У мужчин отмечаются признаки феминизации, развивается импотенция.

Как у мужчин, так и у женщин наблюдается диффузное поредение волос на голове. Т. И. Михайленко и соавторы этот симптом выявили у 90% больных с тяжелой формой болезни Иценко-Кушинга, у 40%-при средней степени тяжести и у 74% больных с синдромом Иценко-Кушинга.

Нередко возникают различные ониходистрофии (онихогрифоз, койлонихия, истончение ногтевых пластинок). Большинство больных предъявляют жалобы на усиленную потливость, резкий, специфический запах пота.

Снижение резистентности организма к различным инфекциям способствует развитию грибковых, гнойничковых, вирусных поражений кожи. Из грибковых заболеваний чаще встречаются рубромикоз и кандидоз. Регресс морфологических элементов при пиодермитах затягивается. Воспалительные явления вокруг пустул, как правило, слабо выражены.

Дифференциальная диагностика

Атрофию кожи при синдроме Иценко-Кушинга необходимо дифференцировать от атрофического хронического акродерматита; линейной и старческой атрофии кожи, белой атрофии Милиана, анетодермии, атрофической сосудистой пойкилодермии, дистрофии Ротмунда, атрофодермии Пазини-Пьерини, юношеского базофилизма.

Для атрофического хронического акродерматита характерна стадийность патологического процесса (воспалительная, атрофическая и склеротическая), которая не наблюдается при синдроме Иценко-Кушинга. Процесс начинается, как правило, с дистальных отделов нижних конечностей и затем распространяется на другие участки. Отсутствуют также другие симптомы, характерные для синдрома Иценко-Кушинга.

При линейной атрофии кожи появляются атрофические полосы, идентичные таковым при синдроме Иценко-Кушинга как по виду, так и по месту расположения. Однако при этой разновидности атрофии отсутствуют другие симптомы, характерные для синдрома Иценко-Кушинга (ожирение, гипертония, кровоизлияния, общая слабость, сонливость и др.).

Старческая атрофия кожи развивается у лиц преклонного возраста, синдром Иценко-Кушинга - преимущественно в возрасте 30-40 лет. При старческой атрофии кожи процесс локализуется прежде всего на лице, тыльной поверхности кистей и проявляется сухостью кожи, потерей ею эластичности, образованием морщин. Кожа истончается, напоминая пергамент. Из-за появления участков гиперпигментации, депигментации, телеангиэктазий кожа приобретает пестрый вид.

Белая атрофия Милиана развивается при хроническом рецидивирующем поверхностном капиллярите, преимущественно на ногах. Вокруг западающих белесоватых участков кожи видны гиперпигментированные полоски, что не характерно для синдрома Иценко-Кушинга.

При анетодермии образованию очагов атрофии предшествуют эритематозные пятнистые или другие морфологические элементы.

Для атрофической сосудистой пойкилодермии характерно наличие не только атрофии, которой предшествуют пятнистые и папулёзные элементы, но и сетчатой гиперпигментации, телеангиэктазий, мраморности, петехий. Отсутствуют другие симптомы синдрома Иценко-Кушинга.

Для синдрома Ратмунда, кроме пойкилодермии кожи лица, рук, ног, характерны двусторонняя катаракта, небольшой рост, артериосклероз, что не наблюдается при синдроме Иценко-Кушинга.

У больных атрофодермией Пазини-Пьерини отмечается предшествующая едва заметная поверхностная инфильтрация кожи, выраженной атрофии не наблюдается, а процесс ограничивается появлением буровато-красных очагов округлой или овальной формы.

В сомнительных случаях установить правильный диагноз помогают результаты лабораторных исследований. У больных с синдромом Иценко-Кушинга в крови обнаруживают полиглобулию, гиперхолестеринемию, незначительную полицитемию, нередко гипергликемию, увеличение содержания кортизона, в моче - повышение уровня суммарных 17-оксикортикостероидов. В диагностике экзогенного синдрома Иценко-Кушинга важнейшее значение имеет анамнез.

 

См. также об изменениях кожи при заболеваниях эндокринной системы:

 

Вернуться к списку статей о болезнях кожи

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 03.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.