Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Герпетиформный дерматит Дюринга

Дифференциальная диагностика

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

Герпетиформный дерматит Дюринга
Герпетиформный дерматит Дюринга
 

Герпетиформный дерматит Дюринга (dermatitis herpetiformis Duhring) - относительно редкое заболевание, встречающееся в разных возрастных группах (от грудных детей до стариков), но наиболее часто болеют лица среднего возраста и пожилые. У большинства больных высыпания сопровождаются зудом, жжением, покалыванием. Нередко эти ощущения предшествуют появлению сыпи, которая при герпетиформном дерматите Дюринга характеризуется истинным полиморфизмом. Среди первичных элементов можно выделить:

1) уртикароподобные эритематозные элементы, в результате слияния или группировки которых образуются очаги разнообразных очертаний;

2) напряженные пузырьки на отёчном эритематозном основании, характеризующиеся выраженной склонностью к группировке и герпетиформным расположением. После их вскрытия на отёчном фоне образуются эрозии, по периферии которых видны обрывки покрышек пузырьков. На поверхности эрозий образуются корки, под которыми быстро наступает эпителизация, а после их отторжения нередко остаются участки гиперпигментации;

3) напряженные пузыри диаметром 0,5-2 см, развивающиеся на фоне описанных выше элементов, характерные для пузырной формы герпетиформного дерматита Дюринга, которая чаще возникает у пожилых лиц.

Покрышка пузырей плотная. Содержимое их вначале серозное, затем становится мутным. Пузыри обычно возникают на эритематозном, слегка отёчном фоне, но могут развиться на внешне не изменённой коже. В ряде случаев могут наблюдаться дряблые пузыри с тонкой покрышкой. После вскрытия пузырей на их месте образуются эрозии с мокнущей поверхностью, корковыми наслоениями, несклонные к периферическому росту, сравнительно быстро эпителизирующиеся и оставляющие в дальнейшем стойкую гиперпигментацию. Вокруг эрозий на пигментированных участках нередко возникают свежие герпетиформные пузырьки. В содержимом пузырей обнаруживают эозинофилы (10-30). характерна также эозинофилия в крови. Однако параллелизма между эозинофилией в крови и увеличением количества эозинофилов в пузыре нет. Акантолитические клетки в содержимом пузырей отсутствуют. Симптом Никольского отрицательный.

Для герпетиформного дерматита Дюринга, в том числе для пузырной формы, характерно неопределенно длительное циклическое течение заболевания, отмечаются неполные, кратковременные ремиссии. Поражения слизистых оболочек встречаются примерно у 1/3 больных [Пашков Б. М., 1963]. По Н. Shuermann (1958), проанализировавшего данные литературы (около 1000 больных), поражение слизистой оболочки полости рта констатировано всего у 8% больных, а по сведениям Н. А. Торсуева (1979), - примерно У 10%.

Обычная пузырная форма герпетиформного дерматита Дюринга отличается торпидным течением, что приводит к нарушению общего состояния больных. При особенно генерализованном процессе у пожилых лиц заболевание может закончиться летально в связи с развитием интеркуррентных заболеваний.

Гистологическая картина характеризуется подэпидермальным расположением пузырька или пузыря. Эпидермис над пузырем не изменен. В ряде случаев встречаются и внутриэпидермальные пузырьки, возникающие вследствие спонгиоза или обусловленные эволюцией элементов в старых очагах. Дерма, являющаяся дном пузыря, отёчна; в ней имеется воспалительный инфильтрат, состоящий преимущественно из эозинофилов. Прямой метод иммунофлуоресценции позволяет выявить фиксированные IgA в дермо-эпидермальной зоне или в сосочковом слое дермы.

Диагностика пузырной формы герпетиформного дерматита Дюринга основывается на наличии подэпидермальных пузырей, в большинстве случаев на гиперемированном отёчном основании, сопровождающихся жжением и зудом, наличии наряду с пузырями пятнистых, уртикароподобных и везикулёзных элементов, склонных к группировке и герпетиформному расположению, циклическом, хроническом течении заболевания, эозинофилии в содержимом пузыря и нередко в крови, отсутствии акантолитических клеток и отрицательном симптоме Никольского, повышенной чувствительности к препаратам йода (диагностическая компрессная проба с мазью, содержащей 50% йодида калия, - проба Ядассона), наличии фиксированных IgA в дермо-эпидермальной зоне и сосочковом слое дермы.

Дифференциальная диагностика

Пузырную форму герпетиформного дерматита Дюринга следует дифференцировать от буллёзной токсикодермии, буллёзной многоформной экссудативной эритемы, вульгарной пузырчатки, листовидной пузырчатки, буллёзного пемфигоида Левера, генерализованного пустулёзного псориаза, субкорнеального пустулёзного дерматоза Снеддона-Уилкинсона.

Буллёзная многоформная экссудативная эритема отличается от пузырной формы герпетиформного дерматита Дюринга наличием наряду с везикобуллёзными высыпаниями типичных эритематозных элементов застойно-красной, цианотической окраски с западением в центре, отсутствием группировки и герпетиформного расположения сыпи, а также жжения и зуда, эозинофилии в содержимом пузырей и отрицательной пробой Ядассона.

Буллёзные токсикодермии отличаются от буллёзной формы герпетиформного дерматита Дюринга нередко наблюдающимся тяжёлым общим состоянием, наличием наряду с пузырями эритематозных пятен, в ряде случаев по типу фиксированной эритемы, отсутствием эозинофилии в содержимом пузырей, анамнестическими данными, позволяющими выявить связь развития токсикодермии с приёмом лекарственных препаратов.

Классическую форму герпетиформного дерматита Дюринга дифференцируют от везикулёзной разновидности центробежной кольцевидной эритемы Дарье, доброкачественной хронической семейной пузырчатки Гужеро-Хейли-Хейли, энтеропатического акродерматита, грибовидного микоза.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 30.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.

 

30.11.2014