Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Синдром Олбрайта

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

Синдром Олбрайта (syndromus Albright) - множественная фиброплазия костей с нарушением пигментации кожи и преждевременным половым созреванием.

Этиология и патогенез заболевания неясны. Предполагается наличие порока развития гипоталамической области, следствием чего является гиперфункция гипофиза (повышение продукции гонадо- и соматотропных гормонов), что и определяет раннее половое созревание. Возможно врождённое нарушение функции костеобразовательной мезенхимы.

Клиническая картина характеризуется симптомокомплексом, в котором основное место занимает патология костной системы в виде множественных кистовидных очагов остеопороза с участками остеосклероза и гиперостоза (особенно в костях черепа).

Это обусловливает патологическую ломкость костей, деформацию костных отверстий, неврологическую симптоматику, боли.

Обычно наблюдается односторонний патологический процесс. Сразу после рождения или в первые годы жизни на коже появляются коричневые пятна различных размеров и очертаний типа географической карты, более выраженные на стороне поражения.

Отмечаются также преждевременное половое созревание, наиболее выраженное у лиц женского пола (влагалищные кровотечения и вторичное оволосение в возрасте нескольких месяцев, начало менструаций с 5-6 лет).

Гистологически выявляют повышенное содержание меланина в клетках базального слоя. Содержание кальция и фосфора в крови не нарушено, значительно увеличено количество щелочной фосфатазы.

Выделение гормонов с мочой в норме. Возможен гипертрихоз.

Дифференциальная диагностика

Заболевание необходимо отличать от недержания пигмента, для которого нехарактерны указанная костная патология, преждевременное половое созревание, односторонность поражения, типичные для синдрома Олбрайта.

При этом синдроме в отличие от недержания пигмента гиперпигментации не предшествует воспалительная стадия и гистологически отмечается увеличение содержания меланина в базальном слое.

Дифференциальная диагностика с пигментным невусом не представляет трудностей, так как патология костной и эндокринной системы для невуса нехарактерна.

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 28.07.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.