Синдром Олбрайта

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

Синдром Олбрайта (syndromus Albright) - множественная фиброплазия костей с нарушением пигментации кожи и преждевременным половым созреванием.

Этиология и патогенез заболевания неясны. Предполагается наличие порока развития гипоталамической области, следствием чего является гиперфункция гипофиза (повышение продукции гонадо- и соматотропных гормонов), что и определяет раннее половое созревание. Возможно врождённое нарушение функции костеобразовательной мезенхимы.

Клиническая картина характеризуется симптомокомплексом, в котором основное место занимает патология костной системы в виде множественных кистовидных очагов остеопороза с участками остеосклероза и гиперостоза (особенно в костях черепа).

Это обусловливает патологическую ломкость костей, деформацию костных отверстий, неврологическую симптоматику, боли.

Обычно наблюдается односторонний патологический процесс. Сразу после рождения или в первые годы жизни на коже появляются коричневые пятна различных размеров и очертаний типа географической карты, более выраженные на стороне поражения.

Отмечаются также преждевременное половое созревание, наиболее выраженное у лиц женского пола (влагалищные кровотечения и вторичное оволосение в возрасте нескольких месяцев, начало менструаций с 5-6 лет).

Гистологически выявляют повышенное содержание меланина в клетках базального слоя. Содержание кальция и фосфора в крови не нарушено, значительно увеличено количество щелочной фосфатазы.

Выделение гормонов с мочой в норме. Возможен гипертрихоз.

Дифференциальная диагностика

Заболевание необходимо отличать от недержания пигмента, для которого нехарактерны указанная костная патология, преждевременное половое созревание, односторонность поражения, типичные для синдрома Олбрайта.

При этом синдроме в отличие от недержания пигмента гиперпигментации не предшествует воспалительная стадия и гистологически отмечается увеличение содержания меланина в базальном слое.

Дифференциальная диагностика с пигментным невусом не представляет трудностей, так как патология костной и эндокринной системы для невуса нехарактерна.