Синдром Олбрайта
«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина
Синдром Олбрайта (syndromus Albright) - множественная фиброплазия костей с нарушением пигментации кожи и преждевременным половым созреванием.
Этиология и патогенез заболевания неясны. Предполагается наличие порока развития гипоталамической области, следствием чего является гиперфункция гипофиза (повышение продукции гонадо- и соматотропных гормонов), что и определяет раннее половое созревание. Возможно врождённое нарушение функции костеобразовательной мезенхимы.
Клиническая картина характеризуется симптомокомплексом, в котором основное место занимает патология костной системы в виде множественных кистовидных очагов остеопороза с участками остеосклероза и гиперостоза (особенно в костях черепа).
Это обусловливает патологическую ломкость костей, деформацию костных отверстий, неврологическую симптоматику, боли.
Обычно наблюдается односторонний патологический процесс. Сразу после рождения или в первые годы жизни на коже появляются коричневые пятна различных размеров и очертаний типа географической карты, более выраженные на стороне поражения.
Отмечаются также преждевременное половое созревание, наиболее выраженное у лиц женского пола (влагалищные кровотечения и вторичное оволосение в возрасте нескольких месяцев, начало менструаций с 5-6 лет).
Гистологически выявляют повышенное содержание меланина в клетках базального слоя. Содержание кальция и фосфора в крови не нарушено, значительно увеличено количество щелочной фосфатазы.
Выделение гормонов с мочой в норме. Возможен гипертрихоз.
Дифференциальная диагностика
Заболевание необходимо отличать от недержания пигмента, для которого нехарактерны указанная костная патология, преждевременное половое созревание, односторонность поражения, типичные для синдрома Олбрайта.
При этом синдроме в отличие от недержания пигмента гиперпигментации не предшествует воспалительная стадия и гистологически отмечается увеличение содержания меланина в базальном слое.
Дифференциальная диагностика с пигментным невусом не представляет трудностей, так как патология костной и эндокринной системы для невуса нехарактерна.
|
|
|
|
|
Поиск по сайту
«Ваш дерматолог» |
|
|
|
|
|
|
|