Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Врождённая пойкилодермия Томсона

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

Врождённая пойкилодермия Томсона (синонимы: врождённая атрофическая сосудистая пойкилодермия, синдром Томсона, poikilodermia congenita Tomson) наследуется аутосомно-рецессивно.

Заболевание близко (возможно, идентично) синдрому Ротмунда.

Клинически болезнь проявляется в первые годы (иногда месяцы) жизни.

На коже лица, шеи, ягодиц, реже конечностей (кожа туловища почти не поражается) возникает разлитая или очаговая (петлистая) эритема, которая быстро сменяется сетчатой гиперпигментацией, участками атрофии кожи, телеангиэктазиями, шелушением и мелкими депигментированными пятнами (пойкилодермия).

Волосы дистрофичные (тонкие, ломкие). Нередко развиваются алопеция, выпадают ресницы, брови, волосы в подкрыльцовых впадинах, на лобке, пушковые волосы на участках поражения кожи.

Ногтевые пластинки не изменены. Поражение глаз не наблюдается.

Гистологическая картина: эпидермис и дерма атрофичны, дермальные сосочки сглажены, сосуды расширены, окружены периваскулярным лимфоцитарным инфильтратом. Соединительнотканные волокна истончены, в базальном слое скопления меланина.

Различают два варианта течения этого заболевания.

1. Врождённая пойкилодермия, сопровождающаяся образованием пузырей (синоним: синдром Брауна-Фалько-Маргеску).

Этот вариант заболевания, описанный почти исключительно у женщин, проявляется практически в первые дни жизни в виде сетчатой эритемы на открытых участках кожи (больше на лице) и пузырей с прозрачным (реже геморрагическим) содержимым, образующихся спонтанно или после травмы.

Постепенно (в течение 2-3-го года жизни) на участках поражения появляются мелкопятнистая гиперпигментация и сетевидная депигментация, телеангиэктазии, развивается диффузная, а также очаговая атрофия кожи на лице, разгибательных поверхностях конечностей, менее выраженная в области туловища.

Склонность к образованию пузырей с возрастом уменьшается.

Возможны склеродермоформные изменения пальцев с кератодермией (ладонно-подошвенной) и дистрофией ногтевых пластин (продольная исчерченность, аплазия), аномалии зубов, гипотрихоз.

Лейкоплакий полости рта, катаракты и умственной отсталости не отмечено.

2. Врождённая пойкилодермия с бородавчатым гиперкератозом.

Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Заболевание развивается в раннем детстве.

Кроме явлений пойкилодермии на коже лица, шеи, ягодиц, конечностей, на местах костных выступов образуются гиперкератотические участки (к 7-10 годам).

Возможны также диффузная или очаговая кератодермия, ониходистрофия.

Характерны треугольная форма лица, микроцефалия, гипоплазия костей, повышенная чувствительность кожи к ультрафиолетовым лучам.

Дифференциальный диагноз

Заболевание следует отличать от:

При дифференциации пойкилодермии от синдрома Ротмунда необходимо учитывать, что кожные поражения при этих заболеваниях практически идентичны, однако при врождённой пойкилодермии Томсона не наблюдается катаракта, седловидный нос, укорочение верхних и нижних конечностей, аномалии ногтей (очень редко), характерные для синдрома Ротмунда, а также отсутствуют изменения сальных и потовых желез, обычно развивается ювенильный атеросклероз.

Приобретённая атрофическая сетчатая (сосудистая) пойкилодермия Якоби отличается от врождённой более поздним развитием, хотя и может наблюдаться в детстве, но не в раннем. При этом поражается и кожа туловища, что не характерно для врождённой формы.

Заболеванию способствуют простудные заболевания, нервные расстройства и др.

При пойкилодермии Якоби не наблюдаются дистрофия волос, зубов и другие признаки, характерные для врождённой пойкилодермии Томсона.

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 29.07.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.