Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Синдром Ротмунда

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

Синдром Ротмунда (синонимы: наследственный семейный атрофический дерматоз с телеангиэктазиями, пойкилосклеродермия типа Ротмунда, syndromus Rotmund) наследуется аутосомно-рецессивно.

Заболевание является следствием поражения экто- и мезодермы, очень близко врождённой пойкилодермии Томсона (возможно, идентично).

Клиническая картина заболевания развивается на 1-м году жизни.

Вначале выражена мраморность кожи в виде красноватых полос (до 1 мм ширины), сетевидно расположенных на коже лба, носа, ушных раковинах и захватывающих в дальнейшем все лицо, конечности.

Постепенно полосы утолщаются, становятся коричневатыми, в их зонах возникают атрофические изменения кожи и дисхромия (сетевидная гиперпигментация в сочетании с точечными белесоватыми участками кожи), телеангиэктазии, т. е. развивается картина пойкилодермии.

Кожа сухая, несколько атрофичная. Возможны недоразвитие потовых и сальных желез, дистрофия волос и ногтей.

Характерны также акромикрия, короткопалость, гипогенитализм, седловидный нос, двусторонняя ювенильная катаракта (развивается в возрасте 2-6 лет, хотя в некоторых случаях её может не быть), ювенильный атеросклероз, задержка роста.

При гистологическом исследовании выявляют атрофию эпидермиса, придатков кожи, истончение коллагеновых волокон. Просветы сосудов расширены, по ходу их в сосочковом слое расположены меланофоры.

Дифференциальная диагностика

Заболевание необходимо дифференцировать от:

От синдрома Вернера синдром Ротмунда отличают на основании более позднего развития клинической картины при синдроме Вернера (в 20-30 лет). Последний характеризуется склеродермоформными изменениями кожи с преждевременным её старением (геродермия), а не пойкилодермией, как синдром Ротмунда.

При синдроме Вернера выражены трофические нарушения с образованием трофических язв, генерализованный остеопороз, преждевременное поседение и алопеция, а также такие расстройства эндокринной системы, как инсулин-устойчивый диабет, нарушение функции щитовидной и паращитовидной желез, высокая частота злокачественных заболеваний внутренних органов. Все эти признаки нехарактерны для синдрома Ротмунда.

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 29.07.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.