Генодерматозы, характеризующиеся пойкилодермией
«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина
Пойкилодермия является характерным признаком таких наследственных заболеваний, как:
При дифференциальной диагностике заболеваний этой группы необходимо также учитывать патологическое состояние, для которого изменения кожи по типу пойкилодермии не являются основными, - синдром очаговой гипоплазии кожи, который отличается линейным расположением участков поражения, чередующихся с опухолевидными мягкими выпячиваниями кожи, папилломатозом слизистых оболочек, аномалиями скелета (синдактилия, олигодактилия), аномалиями глаз, внутренних органов.
Характерна гистологическая картина: жировые отложения, расположенные под эпидермисом, атрофия дермы. Все это отличает данный синдром от заболеваний из группы пойкилодермий.
Наследственные заболевания, характеризующиеся пойкилодермией, в ряде случаев дифференцируют от некоторых приобретённых заболеваний, например,
- пойкилодермии Сиватта (меланоз Риля),
- пойкилодерматомиозита,
- пойкилосклеродермии Арндта-Яффе.
Однако для всех этих заболеваний характерно гораздо более позднее начало.
Пойкилодермия Сиватта нередко развивается в климактерическом периоде, при этом поражается лишь кожа лица. Каких-либо дистрофий и аномалий, характерных для наследственных заболеваний с пойкилодермией, не отмечено.
При пойкилодерматомиозите наблюдаются характерные признаки миозита, которые не встречаются при наследственных заболеваниях с пойкилодермией.
При пойкилосклеродермии имеются признаки склерозирования тканей, т. е. склеродермия с характерной гистологической картиной, чего также не наблюдается при наследственных заболеваниях этой группы.
|
|
|
|
|
Поиск по сайту
«Ваш дерматолог» |
|
|
|
|
|
|
|