Генодерматозы, характеризующиеся пойкилодермией

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

Пойкилодермия является характерным признаком таких наследственных заболеваний, как:

• пигментная ксеродерма,
• врождённый дискератоз,
• врождённая пойкилодермия Томсона,
• синдром Ротмунда.

При дифференциальной диагностике заболеваний этой группы необходимо также учитывать патологическое состояние, для которого изменения кожи по типу пойкилодермии не являются основными, - синдром очаговой гипоплазии кожи, который отличается линейным расположением участков поражения, чередующихся с опухолевидными мягкими выпячиваниями кожи, папилломатозом слизистых оболочек, аномалиями скелета (синдактилия, олигодактилия), аномалиями глаз, внутренних органов.

Характерна гистологическая картина: жировые отложения, расположенные под эпидермисом, атрофия дермы. Все это отличает данный синдром от заболеваний из группы пойкилодермий.

Наследственные заболевания, характеризующиеся пойкилодермией, в ряде случаев дифференцируют от некоторых приобретённых заболеваний, например,

• пойкилодермии Сиватта (меланоз Риля),
• пойкилодерматомиозита,
• пойкилосклеродермии Арндта-Яффе.

Однако для всех этих заболеваний характерно гораздо более позднее начало.

Пойкилодермия Сиватта нередко развивается в климактерическом периоде, при этом поражается лишь кожа лица. Каких-либо дистрофий и аномалий, характерных для наследственных заболеваний с пойкилодермией, не отмечено.

При пойкилодерматомиозите наблюдаются характерные признаки миозита, которые не встречаются при наследственных заболеваниях с пойкилодермией.

При пойкилосклеродермии имеются признаки склерозирования тканей, т. е. склеродермия с характерной гистологической картиной, чего также не наблюдается при наследственных заболеваниях этой группы.