Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Синдром Ван-Богарта-Диври

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

Тип наследования синдрома Ван-Богарта-Диври (синонимы: диффузный кортикоменингеальный ангиоматоз, syndromus van Bogaert-Divry) - рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой.

Полагают, что в основе изменений кожи и нервной системы лежит идентичное поражение сосудов с демиелинизацией белого вещества в области centrum ovale.

Клиническая картина характеризуется изменениями на коже в виде сетевидно расположенных телеангиэктазий, напоминающих ветвистое ливедо, и поражением нервной системы (деменция, эпилептические припадки, гемианопсия, нарушения моторики).

Дифференциальная диагностика

Заболевание следует отличать от болезни Ослера-Рандю, для которой характерны множественные телеангиэктазии на слизистых оболочках, сопровождающиеся частыми кровотечениями, что не свойственно синдрому Ван-Богарта-Диври.

В то же время при болезни Ослера-Рандю не наблюдается неврологическая симптоматика, типичная для синдрома Ван-Богарта-Диври.

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 29.07.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.