Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Синдром Маффуччи

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

Синдром Маффуччи (синонимы: дисхондродисплазия с кавернозной ангиомой, syndromus Maffuchi) - редкий порок развития в виде врождённого симптомокомплекса, характеризующегося кавернозными ангиомами и дисхондроплазией костей (чаще пальцев).

Генетическая обусловленность этого синдрома окончательно не доказана.

Заболевание появляется вскоре после рождения, характеризуясь поражением сосудов по типу гемангиом, флебэктазий, лимфангиэктазий. Поражение обычно одностороннее. Гемангиомы при этом локализуются в зоне костных поражений.

Флебэктазии отмечаются у 20% больных, лимфангиэктазии - ещё реже.

Иногда наблюдаются поражения слизистых оболочек полости рта, губ, языка.

Костные изменения, обычно также односторонние, характеризуются дисхондроматозом в виде хрящевидных узелков, расположенных около эпифиза длинных костей (кистей и стоп), неравномерным ростом костей с медленной консолидацией, в результате чего возникают частые переломы.

Деформация костей прогрессирует до тех пор, пока продолжается их рост, в результате чего кисти и стопы могут превратиться в узловатые конгломераты. Возможно развитие хондросаркомы.

Гистологически выявляют участки гиперкератоза, папилломатоз. Шиповатый слой состоит из нитей переплетающегося эпителия. Многочисленные расширенные тонкостенные пространства пересекаются единственным рядом эндотелиальных клеток, находящихся в сосочковом слое дермы. Многие сосуды имеют клапаноподобные структуры.

В сосочковом отделе дермы слабо выражен инфильтрат, состоящий из лимфоцитов и гистиоцитов.

Дифференциальная диагностика

Заболевание необходимо отличать от синдрома Клиппеля-Треноне, для которого, помимо гемангиом, характерны гипертрофия мягких тканей и костей поражённой конечности, деформация суставов с явлением остеопороза и периостита, в то время как для синдрома Маффуччи типичны поражения кистей и стоп с явлением дисхондроматоза, наличие гемангиом, флебэктазии преимущественно в зоне костных дефектов.

Этот же признак является основным при дифференциальной диагностике с синдромом Сервели, которому, помимо варикозных узлов с внутрисосудистыми кальцификатами, свойственны остеопороз и укорочение поражённой конечности.

Другие ангиоматозные синдромы отличаются в первую очередь иной локализацией процесса на коже и отсутствием явлений дисхондроплазии.

Необходимо учитывать, что дисхондроплазия без образования гемангиом, флебэктазии, лимфангиэктазий, характерна для болезни Олье, от которой в ряде случаев также необходимо дифференцировать синдром Маффуччи.

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 30.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.