Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Синдром Клиппеля-Треноне

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

Синдром Клиппеля-Треноне (синонимы: синдром Паркса-Вебера, ангиостеогипертрофический синдром, остеогипертрофический варикозный невус, syndromus Klippel-Trenaunay) предположительно наследственного генеза, но данных о генетической природе заболевания недостаточно.

Предполагают, что в развитии заболевания играет роль также дефект эмбрионального развития с врождённой аплазией венозной системы (возможно, в результате инфекционного поражения) или первичная патология симпатических ганглиев на соответствующем уровне спинного мозга.

Клиническая картина характеризуется врождёнными, односторонне (сегментарно) расположенными плоскими ангиомами кожи, локализующимися преимущественно на нижних (реже верхних) конечностях, варикозными венозными эктазиями на поражённой конечности с гипертрофией мягких тканей и костей, что приводит к выраженной гипертрофии всей конечности, расстройствам трофики (ихтиозиформные изменения кожи, отек), деформациям суставов и костей с явлением остеопороза и периостита.

Различают также абортивные варианты синдрома:

  • без сосудистых невусов,
  • без гипертрофии костей
  • без варикозно-расширенных сосудов.

Возможны также «перекрещенные» формы, при которых ангиомы кожи выражены на одной конечности, а варикозные расширения - на другой.

Дифференциальная диагностика

Заболевание необходимо дифференцировать от:

  • варикозного симптомокомплекса, при котором не наблюдается сосудистых невусов и гипертрофии костей;
  • синдрома Сервели, для которого характерно образование на коже конечностей варикозно-расширенных узлов с внутрисосудистыми кальцификатами и выраженным остеопорозом с общим укорочением конечностей в отличие от синдрома Клиппеля-Треноне;
  • синдрома Маффучи, при котором помимо гемангиом, расположенных преимущественно в зоне костной патологии, имеется дисхондроплазия костей, обычно пальцев.
  • Синдром Бина является вариантом врождённой ангиопатии и клинически характеризуется кавернозными гемангиомами кожи синюшного цвета, сочетающимися с гемангиоматозом желудочно-кишечного тракта и сопровождающимися кишечными и желудочными кровотечениями. Наличие такой специфической патологии позволяет дифференцировать этот синдром от наследственных ангиоматозов.

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 29.07.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.