Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Синдром Хабера

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

Синдром Хабера (syndromus Haber) - наследственный симптомокомплекс, характеризующийся розацеаподобной сыпью, интраэпидермальными эпителиомами и повышенной чувствительностью к солнечным лучам.

Тип наследования заболевания аутосомно-доминантный.

Клиническая картина характеризуется появлением уже в детском возрасте стойкой эритемы в области щек, носа, лба и подбородка, усиливающейся после пребывания на солнце и сопровождающейся лёгким зудом.

На фоне эритемы возникают мелкие плотные фолликулярные папулы красного цвета, участки шелушения, вдавленные мелкие рубчики, телеангиэктазии. В области щек и подбородка отмечаются явления легкого гипертрихоза.

На закрытых участках кожного покрова (главным образом на спине и груди) формируются участки гиперкератоза и бородавчатые образования небольших размеров без субъективных ощущений.

При гистологическом исследовании выявляют акантоз, паракератоз, участки спонгиоза, увеличение митотической активности базального слоя, стойкое расширение и увеличение количества сосудов дермы, пролиферацию недифференцированных клеток сальных желез, участки фиброза.

В очагах поражения на туловище гистологические изменения соответствуют таковым при интраэпидермальной эпителиоме.

Течение заболевания длительное. Возможна малигнизация отдельных образований на коже туловища.

Дифференциальная диагностика

Заболевание следует дифференцировать от розацеа, при котором не наблюдается формирования интраэпидермальных эпителиом, заболевание проявляется в более старшем возрасте и часто связано с нарушением функции желудочно-кишечного тракта.

От фотодерматита синдром Хабера отличается отсутствием гистологических признаков солнечного кератоза и эластической дистрофии соединительной ткани, а также наличием интраэпидермальных эпителиом на закрытых участках кожного покрова.

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 29.07.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.