Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Синдром Гольтца-Горлина

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

Синдром Гольтца-Горлина (синонимы: синдром базально-клеточного невуса, невоидная базально-клеточная карцинома, синдром Юниуса-Горлина, syndromus Gorlin-Goltz) - симптомокомплекс, характеризующийся сочетанием множественных невоидных базально-клеточных эпителиом с кистами челюстей, аномалиями позвоночника и ребер.

Предполагают аутосомно-доминантный тип наследования заболевания.

Клиническая картина характеризуется множественными невоидными, частично кистозными базально-клеточными эпителиомами, появляющимися в подростковом периоде чаще у лиц женского пола и представляющими собой округлые плотные узелки телесного или коричневого цвета, возвышающиеся над уровнем окружающей кожи с гладкой поверхностью (иногда с телеангиэктазиями).

Характерная локализация - лицо, шея, плечи, живот, спина, подкрыльцовые впадины, подколенные ямки.

Отмечаются также сальные кисты, плоские бородавчатые образования, пигментации типа веснушек.

Могут наблюдаться умственная отсталость, аплазия мозолистого тела, медуллобластомы.

Характерны множественные одонтогенные кисты нижней челюсти со склонностью к озлокачествлению. Возможны вилкообразные расщепления ребер, кифосколиоз, и другие аномалии, фиброкистозные изменения молочных желез, фибромы яичников.

Дифференциальная диагностика

Синдром Гольтца-Горлина следует отличать от опухолей кожи:

  • сирингомы,
  • цилиндромы,
  • трихоэпителиомы,
  • поверхностной базалиомы.

Сирингома возникает обычно в пубертатном периоде, характеризуется множественными полупрозрачными папулами телесного цвета, развивающимися из зачатков потовых желез. Локализация поражения сходна с таковой при синдроме Гольтца-Горлина, однако не характерны одонтогенные кисты и другие пороки развития.

Гистологически при сирингоме определяют скопления расширенных протоков потовых желез со шлейфоподобными инфильтратами, состоящими из эпителиальных клеток.

Цилиндрома отличается преимущественной локализацией поражения на волосистой части головы.

Узелки её имеют коричневатый цвет и располагаются группами, растут медленно, достигая значительных размеров, гистологически в отличие от синдрома Гольтца-Горлина характеризуются цилиндрическими гиалиновыми массами, расположенными между гнездами эпителиальных клеток.

Трихоэпителиоме свойственны плотные розовато-синюшные узелки (диаметром до 0,5 см) полушаровидной формы, на поверхности которых видны телеангиэктазии.

Преимущественная локализация очагов поражения на волосистой части головы, лице.

Гистологически обнаруживают пролифераты базалиомоподобных клеток, исходящих из наружного слоя волосяных фолликулов, окруженные фиброзной стромой.

Состояние, при котором отмечаются множественные невоидные опухоли с одновременным наличием трихоэпителиом, цилиндром и различных дисплазий, называют эпителиоматозным факоматозом Брука-Шпиглера.

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 29.07.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.