Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Синдром Гарднера

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

Синдром Гарднера (синонимы: наследственный аденоматоз, наследственный полипоз и остеоматоз, syndromus Gardner) - вариант мезенхимальной дисплазии с пороками развития соединительной ткани.

Тип наследования аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью гена.

Клиническая картина заболевания развивается в детском возрасте (обычно после 10 лет) или в третьем десятилетии жизни.

Синдром Гарднера характеризуется появлением на коже множественных атером - сально-железистых кист, дермоидных кист, подкожных фибром, нейрофибром, лейомиом, липом, локализующихся в основном на волосистой части головы, лице, конечностях.

Наблюдаются множественный полипоз толстой кишки со склонностью к озлокачествлению, множественные остеомы и остеофибромы, особенно костей черепа (чаще челюстей), реже длинных трубчатых костей. Возможны ретроперитонеальный, внутримезенхимальный фиброматоз, преждевременное выпадение зубов.

Дифференциальная диагностика

Заболевание дифференцируют от болезни Реклингхаузена и атером, развивающихся обычно на фоне густой себореи.

Атеромы обычно немногочисленны, не сопровождаются патологией костной системы, полипозом кишечника.

Для болезни Реклингхаузена характерны мягкие нейрофибромы с феноменом «кнопки от звонка» и дермоидные кисты; атеромы обычно не наблюдаются, не характерны также костные поражения в виде остеом и полипоз кишечника.

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 29.07.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.