Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Болезнь Реклингхаузена

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

Болезнь Реклингхаузена (синонимы: нейрофиброматоз, нейроглиоматоз, врождённая нейроэктодермальная дисплазия Ван-Богарта, morbus Recklinghausen) - заболевание из группы факоматозов.

Тип наследования аутосомно-доминантный.

Частота заболевания 1,2:10 000.

В основе патологии лежат опухолевые поражения (нейрофибромы, невриномы) кожи, нервной системы, источником которых являются недифференцированные нервные клетки или оболочки нервов.

Клиническая картина характеризуется появлением в детском возрасте на коже туловища и конечностей нейрофибром в виде безболезненных розоватых грыжеподобных выпячиваний диаметром до нескольких сантиметров, растущих из глубины к поверхности кожи. Кожа над ними истончается, при надавливании возникает феномен «кнопки от звонка».

Нейрофибромы могут также принимать вид мягких образований на ножке, количество которых может быть значительным (до нескольких сотен, даже тысяч).

Кроме того, на коже нередко наблюдаются пигментные невусы, высыпания типа веснушек, лентиго, диффузных гиперпигментаций, телеангиэктазий.

Характерны также нейроглиомы нервных стволов (на шее, плечах) в виде удлиненных плоских опухолей. Возможно развитие диффузных обширных неврином в коже и подкожной жировой клетчатке с образованием участков слоновости или мешковидно свисающих выпячиваний (в результате гибели эластических волокон).

Могут наблюдаться опухоли в области спинномозговых корешков, нервов, внутри черепа, спинномозгового канала с неврологической симптоматикой в виде нарушения чувствительности, зрения, слуха, речи, двигательных расстройств. Описаны глиомы зрительных нервов, нейрофибромы радужки, склер, век, а также множественные нейрофиброматозные изменения в костях с развитием кифоза, сколиоза, остеопороза, гиперостоза.

Возможны опухоли в полости рта, желудочно-кишечном тракте, надпочечниках.

Характерны множественные пороки развития в виде spina bifida, врождённых пороков сердца, аномалий зубов и др.

В 15% случаев отмечено озлокачествление опухолей у больных в зрелом и пожилом возрасте.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с анетодермией, блефарохалазисом.

Кожные поражения следует дифференцировать от лейомиом, отличающихся плотностью элементов, отсутствием симптома «кнопки от звонка» и болезненностью.

При гистологическом исследовании выявляют разрастания гладких мышечных волокон, что нехарактерно для нейрофибром.

Фибролипомы и метастазы рака в коже также отличаются плотностью элементов, отсутствием феномена «кнопки от звонка», а гистологически при них определяют скопление жира с фиброзом или очаги атипичной клеточной гиперплазии, что нехарактерно для болезни Реклингхаузена.

Пигментацию при нейрофиброматозе в ряде случаев дифференцируют от болезни Аддисона.

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 29.07.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.