Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Болезнь Прингла-Бурневилля

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

Болезнь Прингла-Бурневилля (morbus Pringle-Bourneville) - заболевание из группы факоматозов.

Тип наследования аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью.

Частота заболевания 1:100 000.

Клиническая картина характеризуется поражением кожи лица. В 60-70% случаев она наблюдается в детском (чаще дошкольном) возрасте в виде симметрично расположенных невусов (аденомы сальных желез):

  • узелков желтоватого или коричневатого цвета с гладкой поверхностью диаметром до 0,5 см (тип Бальзера-Менетрие),
  • красноватых опухолеподобных образований с телеангиэктазиями (тип Прингла)
  • или плотных фиброзных узелков цвета нормальной кожи (тип Аллопо-Лередда-Дарье).

При гистологическом исследовании выявляют разрастания сальных желез, коллагеновых волокон, расширение сосудов. Характерны также подногтевые или околоногтевые фибромы, мелкие плоские соединительнотканные невусы в пояснично-крестцовой области, дисхромии кожи в виде лейкодермы, прядей депигментированных волос, гиперпигментированных рассеянных пятен, фибром на коже и слизистых оболочках.

Психоневрологические нарушения характеризуются эпилепсией и снижением интеллекта, обусловленными разрастаниями нейроглии коры головного мозга, желудочков мозга, базальных ганглиев.

Могут наблюдаться застойные соски и атрофия зрительных нервов, факомы (опухоли) сетчатки, спастические параличи и другие неврологические симптомы, эндокринные расстройства (адипозогенитальная дистрофия), поражения висцеральных органов в виде опухолей почек (множественные гамартомы), сердца (рабдомиомы), лёгких (фибромы, фибролейомиомы) и др. Наблюдаются костные поражения в виде гиперостозов костей черепа, длинных трубчатых костей, кистозных изменений фаланг и др.

Дифференциальная диагностика

Кожные проявления заболевания следует дифференцировать от милиарного диссеминированного туберкулёза лица. При последнем заболевании узелки рассеяны по всему лицу, имеют мягкую консистенцию, багрово-коричневатый цвет, тогда как при болезни Прингла-Бурневилля при диаскопии выявляются высыпания желтовато-коричневого цвета.

Характерны также положительные туберкулиновые пробы, отсутствие патогномоничной для болезни Прингла-Бурневилля неврологической, глазной, костной симптоматики.

Розовые угри отличаются выраженной воспалительной реакцией кожи с появлением эритемы и узелков, трансформирующихся в пустулы, что нехарактерно для болезни Прингла-Бурневилля.

Кроме того, розовые угри развиваются у взрослых (а не с детских лет), как правило, на фоне заболеваний желудочно-кишечного тракта и отличаются динамичностью (исчезают, появляются вновь) по сравнению со стойко сохраняющимися узелками симметричной аденомы сальных желез.

При красной зернистости носа тоже имеется, хотя и слабо выраженный, воспалительный компонент (эритема с мелкими розовыми узелками) с локальным гипергидрозом в виде капель пота на коже носа, что не наблюдается при болезни Прингла-Бурневилля.

Для красной зернистости нехарактерна неврологическая, глазная, костная патология, типичная для болезни Прингла-Бурневилля. В сомнительных случаях гистологические данные (разрастание сальных желез) подтверждают диагноз болезни Прингла-Бурневилля.

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 06.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.