Болезнь Ослера-Рандю

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

Болезнь Ослера-Рандю (синонимы: наследственная геморрагичская ангиома, наследственная геморрагическая телеангиэктазия, morbus Osier-Rendu) наследуется аутосомно-доминантно.

Клиническая картина характеризуется проявляющимися в детстве или после периода полового созревания множественными телеангиэктазиями на слизистой оболочке носа, губах, языке, мелкими диссеминированными ангиомами кожи лица, туловища, конечностей, которые состоят из расширенных капилляров с центральным папуловидным вздутием и звездчатообразными разветвлениями, достигающими диаметра 1-2 см.

Во внутренних органах (печень, селезёнка, почки, кишечник) также обнаруживают рассеянные ангиомы.

Заболевание характеризуется также частыми кровотечениями из носа, десен. Свертывающая система крови в норме в отличие от гемофилии.

Возможны вторичная анемия, телеангиэктатический цирроз печени.

Дифференциальная диагностика

Заболевание необходимо отличать от:

• гемофилии,
• синдрома Луи-Бар,
• синдрома Ван-Богарта-Диври,
• гемангиом.

Для гемофилии характерны нарушения свертывающей системы крови и геморрагии, а не ангиомы.