Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Недержание пигмента

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

Недержание пигмента (синонимы: синдром Блоха-Сульцбергера, incontinentia pigmenti) отмечается преимущественно у женщин.

Предполагают, что заболевание обусловлено мутантным доминантным геном в аутосоме, фенотипически проявляющимся только у женщин, либо мутантным геном, локализованным в Х-хромосоме и являющимся летальным для организма плода мужского пола.

Клиническая картина заболевания проявляется в первые дни или недели жизни ребенка и характеризуется последовательно сменяющими друг друга стадиями:

  1. островоспалительной, проявляющейся в виде эритемы с везикулобуллёзными, реже уртикарными элементами, которые имеют тенденцию к линейному расположению. В крови отмечаются лейкоцитоз, эозинофилия;
  2. везикулолихеноидной (или бородавчатой), для которой характерны лентикулярные ороговевающие папулы, расположенные преимущественно линейно или беспорядочно, подчас напоминающие бородавчатый невус;
  3. стадией гиперпигментации, при которой на коже туловища, реже лица появляются коричневато-жёлтые пятна неправильных очертаний («брызги грязи»). Иногда их рисунок может быть ветвистый, линейный (вдоль нервов).

К периоду полового созревания гиперпигментация постепенно разрешается. Через несколько лет на участках гиперпигментации может развиться легкая атрофия.

Характерны различные экто- и мезо-дермальные дефекты: дистрофия волос, ногтей, зубов, очаговая алопеция, косоглазие, возможны катаракта, атрофия зрительного нерва, отслойка сетчатки, спастические параличи, эпилепсия, олигофрения, врождённые пороки сердца.

Сетчатый пигментный дерматоз

Вариантом классического типа недержания пигмента является сетчатый пигментный дерматоз (синонимы: синдром Франческетти-Ядассона, пигментный ретикулярный дерматоз Негели), проявляющийся в более позднем возрасте (на 2-м году жизни) у лиц обоего пола.

Тип наследования аутосомно-доминантный.

При этом типе заболевания воспалительной стадии процесса не наблюдается. Сразу появляется гиперпигментация, имеющая вид сетки или пятен, рассеянных по коже груди, живота, шеи, в области кожных складок.

Характерны также диффузная или точечная кератодермия, дистрофия ногтей, гипогидроз. Могут наблюдаться аномалии зубов. Поражения глаз не отмечено.

Возможен также ахроматический вариант заболевания с развитием в завершающей стадии процесса очагов депигментации.

Синдром Асбо-Хансена

Выделяют особый (абортивный) тип недержания пигмента - синдром Асбо-Хансена (синоним: буллёзный кератогенный пигментный дерматит).

При этом заболевании не отмечено каких-либо эктодермальных дефектов, кроме поражения кожи в виде папулёзных, веррукозных, буллёзных высыпаний, расположенных линейно, обычно на конечностях, наблюдающихся уже с первых дней жизни ребенка.

В крови лейкоцитоз, эозинофилия.

Гиперпигментация развивается в дальнейшем только в зоне бывших высыпаний.

При этом зерна меланина выявляют при гистологическом исследовании только в базальном слое. Гистологически в первой стадии выявляют спонгиоз, дискератоз, в полостях образовавшихся везикул много эозинофилов. В дерме инфильтраты из мононуклеаров и эозинофилов.

Во второй стадии отмечаются акантоз (вплоть до явлений пвсевдокарциноматозной гиперплазии), папилломатоз, гиперкератоз, дискератоз. В дерме воспалительный инфильтрат с небольшим количеством меланофагов.

Третья стадия характеризуется большими скоплениями меланина в меланофагах сосочкового отдела дермы. В базальном слое количество меланина уменьшено или он полностью отсутствует. В средних отделах эпидермиса меланин виден на границе между клетками.

Дифференциальная диагностика

При недержании пигмента заболевание дифференцируют от энтеропатического акродерматита, в стадии гиперпигментации - от синдрома Вербова, синдрома Олбрайта, лентигиноза, невусов и гидротической эктодермальной дисплазии, группы сетчатых гиперпигментаций.

Для синдрома Вербова, кроме гиперпигментации, характерны врождённая анонихия и воспалительная эритема ладоней, которые не наблюдаются при недержании пигмента.

Синдрому Олбрайта свойственна выраженная костная патология. От лентигиноза и пигментных невусов недержание пигмента отличается неровными контурами участков гиперпигментации типа брызг грязи, нехарактерных для лентигиноза и невусов, а также наличием предшествующих воспалительных изменений кожи.

Следует учитывать также, что ни один из перечисленных вариантов заболеваний не имеет такого гистологического признака, как миграция или недержание пигмента.

Гидротическая эктодермальная дисплазия отличается гистологическими особенностями, а также наличием участков гиперпигментации над суставами и в складках кожи, развивающейся без предшествующих воспалительных изменений кожи.

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 05.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.