Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Наследственный лентигиноз

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

Наследственный лентигиноз кожи (lentiginosis gereditaria) может быть врождённым (системным), центролицевым и периорифициальным.

Врождённый (системный) лентигиноз

Врождённый (системный) лентигиноз наследуется аутосомно-доминантно.

Клиническая картина характеризуется обильными высыпаниями в виде мелких (до 0,5 см в диаметре) округлых коричневых пятен, слегка приподнимающихся под кожей (лентиго), местами сливающихся, расположенных диссеминированно по всему кожному покрову (туловище, конечности), однако лицо обычно не поражается.

Описаны случаи сочетания системного лентигиноза. с олигофренией, врождённой глухотой, пороком сердца и умеренно выраженным status dysrhaphicus (частичная синдактилия, расщепление задних отростков нижних грудных и верхних поясничных позвонков - синдром Кейпюта-Римойна-Конигсмарка).

Центролицевой лентигиноз (синоним: синдром Турена)

Тип наследования аутосомно-доминантный.

Этиология и патогенез заболевания изучены недостаточно. Возможно, заболевание является абортивным вариантом врождённого системного лентигиноза.

Клиническая картина развивается на первом году жизни, характеризуется высыпаниями типа лентиго на коже носа, щек, шеи. Слизистые оболочки не поражены.

Характерно сочетание высыпаний со следующими стигмами: готическим нёбом, отсутствием резцов, костными дефектами (деформация черепа, spina bifida, вдавленная грудь), а также гипертрихозом, умственной отсталостью, эпилептиформными судорогами, энурезом и др.

Выявление комплекса указанных стигм в совокупности с лентигинозом лица является основанием для установления диагноза этого заболевания.

Периорифициальный лентигиноз (синоним: синдром Пейтца-Егерса)

Тип наследования аутосомно-доминантный.

Этиология и патогенез заболевания изучены недостаточно.

Клиническая картина характеризуется появлением сразу после рождения или несколько позже высыпаний типа лентиго, веснушек на слизистой оболочке полости рта (щеках, деснах, твёрдом небе), губах, а также на коже лица вокруг рта, в области заднепроходного отверстия, реже на кистях и стопах. Иногда наблюдается гиперпигментация ногтей.

Позднее (в возрасте 10-30 лет) развивается полипоз кишечника (чаще тонкой кишки) и желудка в виде аденоматозных гамартом, склонных к озлокачествлению.

Клинически отмечаются боли в кишечнике, кровь в кале, возможны кризисы с кишечной непроходимостью, вторичная анемия, кахексия. Возможна дистрофия волос и ногтей.

При гистологическом исследовании в эпидермисе обнаруживают увеличение количества меланоцитов и меланофоров.

Дифференциальная диагностика

Периорифициальный лентигиноз дифференцируют от центролицевого лентигиноза главным образом на основании свойственных ему поражений желудочно-кишечного тракта и наличия гиперпигментации на слизистых оболочках (на ранних стадиях), а также отсутствия характерных для центролицевого лентигиноза стигм в виде костных и других дефектов развития.

Наследственные формы лентигиноза, особенно системного, дифференцируют от мастоцитоза (пигментная крапивница), для которого характерны симптом Унны и скопление лаброцитов, выявляемое при гистологическом исследовании поражённой кожи, а также веснушек.

Приобретённый лентигиноз в отличие от наследственного развивается обычно на фоне нарушений функции печени в более позднем возрасте и, как правило, не сопровождается аномалиями развития.

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 28.07.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.