Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Синдром Вернера

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

Синдром Вернера (синонимы: прогерия взрослых, syndromus Werner) - наследственный симптомокомплекс преждевременного старения организма, проявляющийся поражением кожи, нервной, эндокринной, костной и других систем организма.

Заболевание наследуется аутосомно-рецессивно.

Болеют несколько чаще мужчины в 20-30-летнем возрасте.

В патогенезе заболевания большое место отводят наследственно обусловленным эндокринным расстройством, однако ряд авторов полагают, что основным является поражение соединительной ткани.

Клиническая картина: кожа конечностей, особенно нижних, и лица бледная, истончена, несколько уплотнена, резко натянута, в связи с чем чётко прослеживается сеть поверхностных кровеносных сосудов. Подкожная жировая клетчатка и подлежащие мышцы атрофичны, в результате чего конечности становятся непропорционально тонкими.

Малейшая травма кожи приводит к образованию трофических язв, которые наиболее часто локализуются на стопах.

Черты лица заостряются: выявляются «птичий нос», резко выступающий подбородок, суженное ротовое отверстие, что придает лицу сходство со «склеродермической маской». Наблюдаются ограничение подвижности пальцев кистей, напоминающее склеродермию, дистрофические изменения ногтевых пластин, ограниченные гиперкератозы на подошвах.

Сало- и потоотделение снижены в результате атрофии придатков кожи - сальных и потовых желез. Волосы тонкие, дистрофичные. Характерны их преждевременное поседение и диффузная алопеция. Больные отстают в росте.

Развиваются медленно прогрессирующие юношеская катаракта, преждевременный атеросклероз, сопровождающийся нарушениями деятельности сердечно-сосудистой системы.

Поражение костной системы проявляется генерализованным остеопорозом и эрозивными остеоартритами, которым сопутствует ограничение подвижности суставов.

Наблюдаются разнообразные нарушения функций эндокринной системы: гипогонадизм, отсутствие вторичных половых признаков, менструаций у женщин, высокий голос у мужчин, стерильность, инсулиноустойчивый диабет (в 65% случаев, по данным R. S. Rosen, 1970), а также щитовидной и паращитовидных желез.

В коже, подкожной жировой клетчатке и других тканях наблюдаются метастатические гетеротопические кальцификаты.

Нередко выявляют дефекты интеллекта.

Описаны частые сочетания различных злокачественных новообразований (карцинома молочной железы, тиреоидная аденокарцинома, остеогенная саркома и др.) с синдромом Вернера.

При гистологическом исследовании выявляют атрофию эпидермиса, придатков кожи, истончение коллагеновых волокон, особенно в нижних отделах дермы, атрофию гиподермы.

Прогноз неблагоприятный: больные редко живут более 40 лет.

Дифференциальная диагностика

Заболевание следует дифференцировать от:

Детская прогерия отличается более ранним началом, акромикрией, дистрофией зубов, отставанием в физическом и половом развитии, выраженной сердечно-сосудистой патологией, от которой больные обычно умирают в молодом возрасте.

Большое клиническое сходство синдрома Вернера с системной склеродермией не подтверждается гистологически. Для склеродермии не характерны также ювенильная катаракта, инсулиноустойчивый диабет.

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 30.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.