Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Синдром Кокейна

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

Синдром Кокейна (синонимы: прогероидный нанизм, syndromus Cockayne) - симптомокомплекс неясного генеза. Высказано предположение о его связи с детской прогерией.

Клиническая картина характеризуется развитием на 2-м году жизни преждевременных сенильных изменений кожи: прогрессирующей атрофии гиподермы (особенно в области лица), сухости, складчатости кожи, пятнистой гиперпигментации.

На открытых участках кожного покрова вследствие повышенной чувствительности к солнечным лучам возникают эритема, пузыри, рубцовая атрофия.

Характерны дистрофия зубов, раннее поседение, глухота (или тугоухость), своеобразное выражение лица из-за резко выступающей нижней челюсти, глубоко запавших глаз, диспластических ушных раковин.

Типичны замедленное физическое развитие с непропорциональной карликовостью (относительно длинные конечности), патология глаз в виде диффузного пигментного ретинита с обесцвечиванием диска зрительного нерва.

Интеллект снижен. Отмечается атаксический тремор кистей.

Гистологически выявляют истончение эпидермиса, дермы, гиподермы.

Дифференциальная диагностика

Заболевание необходимо дифференцировать от:

Синдром Ротмунда отличается изменениями кожи по типу пойкилодермии, отсутствием непропорциональной карликовости, пигментного ретинита, глухоты, развитием ювенильной катаракты.

Синдрому Вернера свойственны более позднее развитие клинических признаков поражения кожи - в 20 лет, а не в детском возрасте, как при синдроме Кокейна, склеродермоформные изменения кожи, ювенильная катаракта, что не характерно для синдрома Кокейна.

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 29.07.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.