Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Пахидермопериостоз

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

Пахидермопериостоз (синонимы: синдром Турена-Соланта-Голе, pachydermoperiostosis) выделен как самостоятельное заболевание из акромегалии.

Предполагают аутосомно-рецессивный или нерегулярный доминантный тип наследования, однако встречаются и спорадические случаи. Не исключена роль эндокринных нарушений в патогенезе пахидермопериостаза.

Мужчины болеют чаще. Заболевание проявляется в детском или юношеском возрасте, характеризуется тремя признаками.

1. Пахидермия - утолщение кожи чаще лица и волосистой части головы в виде складок, напоминающих мозговые извилины, фолликулярные отверстия расширены, салоотделение повышено. Кожа имеет грязно-серый цвет, жирная. Гистологически выявляют гипертрофию коллагеновых и эластических волокон и придатков кожи - волосяных фолликулов, сальных и потовых желез.

2. Пахипериостоз - гиперостоз и остеофитоз дистальных отделов трубчатых костей верхних и нижних конечностей, что приводит к удлинению конечностей и увеличению их в размере (акромегалия). На рентгенограммах костей выявляют периостоз, утолщение коркового слоя и сужение (вплоть до закрытия) костномозгового канала.

3. Симптом барабанных палочек - иногда один из ранних симптомов, но необязательный.

У женщин возможна гипертрофия молочных желез, у мужчин - импотенция и бесплодие.

В моче отмечается гиперэстрогения.

Возможно сочетание пахидермопериостоза с раком внутренних органов (вторичный симптоматический пахидермопериостоз).

Особой формой пахидермопериостоза является синдром Роя (syndromus Roy), который следует дифференцировать от классического пахидермопериостоза. Принадлежность его к генодерматозам обсуждается.

Клинически синдром характеризуется гипертрофией век с вторичным птозом и конъюнктивитом, пахидермией лица с выпадением бровей, телеангиэктазиями, пахидермией конечностей с деформацией и утолщением костей стоп вследствие фиброза и гиперплазии периоста (пахипериостоз).

Отличительной особенностью синдрома Роя является поражение глаз которое обычно не наблюдается при истинном пахидермопериостозе.

Дифференциальная диагностика

В некоторых случаях дифференциальную диагностику при пахидермопериостозе и синдроме Роя проводят с болезнью Реклингхаузена, однако образование на коже характерных для болезни Реклингхаузена нейрофибром, нейроглиом и нейрофиброматозные изменения в костях являются надежными дифференциально-диагностическими признаками.

При дифференциации от лепроматозного типа лепры необходимо учитывать отсутствие нарушения чувствительности кожи, палочек Ганзена и типичных лепром при пахидермопериостозе. В ряде случаев пахидермопериостоз дифференцируют от акромегалии.

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 29.07.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.