Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Эластическая псевдоксантома

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

Эластическая псевдоксантома (синонимы: системный эласторексис, синдром Гренблад-Страндберга, pseudoxantoma elasticum) - наследственное системное поражение эластической ткани, проявляющееся патологией кожи, глаз, сердечно-сосудистой системы.

Заболевание описано в 1896 г. Darier под названием «эластическая псевдоксантома». При этом было отмечено лишь поражение кожи. В дальнейшем Е. Е. Gronblad и J. V. Strandberg (1929) выявили при этом заболевании комплексную патологию и стали трактовать его как системное и сражение соединительной ткани.

Этиология и патогенез заболевания изучены недостаточно. Оно наследуется аутосомно-рецессивно и обусловлено пороком развития эластических волокон.

Изменения кожи могут возникать в детском возрасте или в более поздний период. Они характеризуются образованием на коже, особенно в области паховых поверхностей шеи, подкрыльцовых впадин, паховых складок, симметрично расположенных мелких желтоватых выпуклых высыпаний, напоминающих ксантому.

В дальнейшем на этих участках развивается сетчатая атрофия кожи, которая становится вялой, морщинистой. На глазном дне появляются ангиоидные полосы (в возрасте 20-40 лет), снижается зрение и отмечаются явления хориоретинита.

Характерно также системное поражение стенок артерий с явлениями гипертензии, стенокардии, мозговыми инсультами, кровоизлияниями во внутренние органы, пурпуры. Возможны нейровегетативные, эндокринные и психические расстройства.

При гистологическом исследовании в дерме выявляют дистрофические изменения (набухание, фрагментация) эластических волокон, увеличение содержания гликозаминогликанов.

Дифференциальная диагностика

Заболевание надо дифференцировать от болезни Фокса-Фордайса, старческой атрофии кожи и вялой кожи, при которой не выявляют высыпаний типа ксантом, а также поражений глаз и сердечно-сосудистой системы.

При дифференциации от ксантоматоза необходимо иметь в виду специфические поражения глаз, сосудов, а также гистологическую картину эластической псевдоксантомы, при которой не наблюдается характерных для ксантом отложений холестерина.

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 05.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.