Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Гиперэластическая кожа

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

Гиперэластическая кожа (синонимы: синдром Элерса-Данлоса, эластическая фибродисплазия, «каучуковый человек», cutis hyperelastica) - врождённая мезодермальная дистрофия, проявляющаяся поражением соединительной ткани кожи, связок, мышц.

Тип наследования аутосомно-рецессивный с вариабельной экспрессивностью.

Этиология и патогенез заболевания изучены недостаточно. В патогенезе заболевания, возможно, играют роль нарушения обмена гликозаминогликанов.

В основе патологии лежит неправильное развитие коллагеновых волокон, причиной которого, как предполагают, является дефект фермента лизингидроксилазы, приводящий к нарушению метаболизма аминокислоты гидроксилина, которая входит в состав полипептидных цепей коллагена, обусловливающих стабильность коллагеновых волокон.

Клиническая картина

Клиническая картина характеризуется повышенной растяжимостью и эластичностью кожи, а также её легкой ранимостью. Эти особенности кожи выявляют с детства. При незначительных травмах кожи образуются медленно заживающие раны, на месте которых остаются атрофические рубцы.

Характерны также ломкость сосудов кожи, недостаточное развитие дермы, патологическая растяжимость и в то же время слабость связочного аппарата суставов, проявляющаяся частыми вывихами с вторичной деформацией суставов, мышечная гипотония. Возможны также другие дегенеративные стигмы и пороки развития: дефекты глаз, кифосколиоз, своеобразное лицо (широкая переносица, резко выступающие лобные бугры), снижение интеллекта, хондродистрофии и др.

При гистологическом исследовании выявляют истончение коллагеновых волокон, которые образуют неправильно расположенные пучки. Количество их значительно уменьшено, а эластической ткани - увеличено.

Дифференциальная диагностика

Заболевание следует отличать от вялой кожи (универсальный дерматолизис) на основании того, что при последнем заболевании кожа свисает складками, не растягивается, а гистологически обнаруживают дистрофические изменения эластических, а не коллагеновых волокон соединительной ткани.

Дифференциальную диагностику гиперэластической кожи и различных наследственных заболеваний, проявляющихся геродермией, проводят на основании повышенной эластичности кожи со способностью после растяжения возвращаться в исходное состояние, что характерно для гиперэластической кожи, отсутствия морщинистости кожи и других признаков геродермии (включая гистологические признаки - атрофию всех слоев кожи, чего не наблюдается при гиперэластической коже).

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 29.07.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.