Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Гиалиноз кожи и слизистых оболочек

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

Гиалиноз кожи и слизистых оболочек (синонимы: синдром Урбаха-Вите, липопротеиноз Урбаха-Вите, кожно-слизистый липоидный протеиноз, hyalinosis cutis et mucosae) - заболевание, обусловленное нарушением липоидно-протеинового обмена. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

В основе заболевания лежит наследственное расстройство белкового и липоидного обмена, в результате чего формируется особый вид белка - паропротеин, откладывающийся в мезенхимальных тканях.

Клинически заболевание характеризуется появлением уже в раннем детском возрасте множественных мелких желтоватых узелков на коже, слизистых оболочках полости рта, гортани, глотки, голосовых связках (что приводит к стойкой охриплости). На месте узелков остаются мелкие, атрофичные, втянутые рубчики.

Наблюдаются также аномалии зубов (аплазия или гипоплазия резцов, сохранение молочных зубов), эпилептиформные припацки, психический инфантилизм, внутричерепные обызвествления.

Отмечены диспротеинемия, алиментарная гликозурия, возможна дислипоидемия.

При гистологическом исследовании в коже и слизистых оболочках определяют отложения гиалиноподобного вещества, окрашивающегося гематоксилин-эозином в бледно-розовый цвет. Кроме того, выявляют внеклеточные мелкие отложения липоидного вещества, поляроскопические исследования которого позволили предположить, что это отложения моноаминофаматидов.

Дифференциальная диагностика

Заболевание следует дифференцировать от эластической псевдоксантомы, амилоидоза кожи.

Эластическая псевдоксантома отличается высыпаниями типа псевдоксантом на коже боковых поверхностей шеи. Поражение слизистых оболочек наблюдается очень редко. Характерно также поражение глаз и крупных сосудов, обусловленное гибелью эластической ткани.

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 05.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.