Дерматолизис

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

Дерматолизис (синонимы: халазодермия, вялая кожа, первичный эластолизис, dermatolysis) - патологический процесс, обусловленный поражением эластических волокон соединительной ткани, характеризующийся повышенной дряблостью кожи.

Этиология и патогенез заболевания изучены недостаточно.

Различают несколько клинических вариантов первичного дерматолизиса.

Универсальный дерматолизис

Универсальный дерматолизис наблюдается редко.

Типы наследования аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный.

Признаки заболевания могут быть выражены уже при рождении (врождённая вялая кожа) или развиваются значительно позже (во взрослом состоянии), и тогда появлению вялой кожи предшествует стадия отека.

Вялая кожа свисает в виде крупных складок, не атрофична, не обладает такой повышенной растяжимостью, как гиперэластическая кожа. Из-за мешкообразных складок лицо имеет плаксивое выражение.

Придатки кожи обычно не страдают.

Физическое развитие больного не нарушается в отличие от заболеваний, проявляющихся геродермией. Однако у мужчин могут отмечаться импотенция и слабое развитие вторичных половых признаков. Наблюдаются также эмфизема, грыжи, костные дистрофии.

При гистологическом исследовании выявляют дистрофию эластических волокон соединительной ткани - укорочение, уменьшение их количества, фрагментацию.

Ограниченный дерматолизис

Ограниченный дерматолизис может проявляться на коже лица, век, шеи, половых органов, однако наиболее часто наблюдается дерматолизис век - блефарохалазис и синдром Ашера.

Блефарохалазис (дерматолизис век) наследуется аутосомно-доминантно. Возможны спорадические случаи.

Синдром Ашера (syndromus Ascher) - сочетание наследственного блефарохалазиса со струмой и двойной губой.

Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Клиническая картина характеризуется блефарохалазисом, прогрессирующим увеличением губ (чаще только верхней) вследствие отека и гипертрофии слизистой оболочки с образованием поперечных борозд (двойная губа).

Слюнные железы также гипертрофированы, в них наблюдаются воспалительные, фиброкистозные изменения. Отмечается увеличение щитовидной железы без нарушения её функции.

Заболевание проявляется в детском возрасте и постепенно прогрессирует.

Дифференциальная диагностика

Заболевание следует отличать от таких приобретённых заболеваний, как:

• отёк Квинке,
• гранулематозный хейлит Мишера,
• синдром Мелькерссона-Розенталя;
• старческая атрофия кожи.

Необходимо иметь в виду, что отёк Квинке развивается остро, для него не характерно прогрессирующее хроническое течение.

Гранулематозный хейлит Мишера, синдром Мелькерссона-Розенталя не сопровождаются блефарохалазисом и зобом, характерными для синдрома Ашера.

В отличие от синдрома Мелькерссона-Розенталя при синдроме Ашера не наблюдается пареза лицевого нерва.