Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Дерматолизис

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

Дерматолизис (синонимы: халазодермия, вялая кожа, первичный эластолизис, dermatolysis) - патологический процесс, обусловленный поражением эластических волокон соединительной ткани, характеризующийся повышенной дряблостью кожи.

Этиология и патогенез заболевания изучены недостаточно.

Различают несколько клинических вариантов первичного дерматолизиса.

Универсальный дерматолизис

Универсальный дерматолизис наблюдается редко.

Типы наследования аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный.

Признаки заболевания могут быть выражены уже при рождении (врождённая вялая кожа) или развиваются значительно позже (во взрослом состоянии), и тогда появлению вялой кожи предшествует стадия отека.

Вялая кожа свисает в виде крупных складок, не атрофична, не обладает такой повышенной растяжимостью, как гиперэластическая кожа. Из-за мешкообразных складок лицо имеет плаксивое выражение.

Придатки кожи обычно не страдают.

Физическое развитие больного не нарушается в отличие от заболеваний, проявляющихся геродермией. Однако у мужчин могут отмечаться импотенция и слабое развитие вторичных половых признаков. Наблюдаются также эмфизема, грыжи, костные дистрофии.

При гистологическом исследовании выявляют дистрофию эластических волокон соединительной ткани - укорочение, уменьшение их количества, фрагментацию.

Ограниченный дерматолизис

Ограниченный дерматолизис может проявляться на коже лица, век, шеи, половых органов, однако наиболее часто наблюдается дерматолизис век - блефарохалазис и синдром Ашера.

Блефарохалазис (дерматолизис век) наследуется аутосомно-доминантно. Возможны спорадические случаи.

Синдром Ашера (syndromus Ascher) - сочетание наследственного блефарохалазиса со струмой и двойной губой.

Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Клиническая картина характеризуется блефарохалазисом, прогрессирующим увеличением губ (чаще только верхней) вследствие отека и гипертрофии слизистой оболочки с образованием поперечных борозд (двойная губа).

Слюнные железы также гипертрофированы, в них наблюдаются воспалительные, фиброкистозные изменения. Отмечается увеличение щитовидной железы без нарушения её функции.

Заболевание проявляется в детском возрасте и постепенно прогрессирует.

Дифференциальная диагностика

Заболевание следует отличать от таких приобретённых заболеваний, как:

  • отёк Квинке,
  • гранулематозный хейлит Мишера,
  • синдром Мелькерссона-Розенталя;
  • старческая атрофия кожи.

Необходимо иметь в виду, что отёк Квинке развивается остро, для него не характерно прогрессирующее хроническое течение.

Гранулематозный хейлит Мишера, синдром Мелькерссона-Розенталя не сопровождаются блефарохалазисом и зобом, характерными для синдрома Ашера.

В отличие от синдрома Мелькерссона-Розенталя при синдроме Ашера не наблюдается пареза лицевого нерва.

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 05.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.