Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Синдром очаговой дермальной гипоплазии

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

Синдром очаговой дермальной гипоплазии (hypoplasia cutis circumscripta) - симптомокомплекс, характеризующийся гипоплазией кожи, папилломатозом слизистых оболочек и дисплазией скелета.

Тип наследования окончательно не установлен, женщины составляют 90% больных. Аномалий хромосом не выявлено.

Предполагают, что поражение кожи обусловлено неправильным формированием сосудов и жировых клеток. Поражение расценивают как гамартому.

Клиническая картина характеризуется проявляющимися уже при рождении изменениями кожи в виде полос неправильно-линейной формы, локализующихся чаще на конечностях и лице, состоящих их участков опухолеподобных мягких выпячиваний красноватого цвета диаметром до 2 см, чередующихся с очагами истончения кожи с дисхромией, телеангиэктазиями.

Кроме того, на губах, слизистой оболочке полости рта, наружных женских половых органах и др. обнаруживают папилломатозные разрастания. Характерны также пороки развития в виде синдактилии, олигодактилии, деформации костей и других аномалий скелета, аномалии глаз - косоглазие, гетерохромия сетчатки, колобома радужки и сосудистой оболочки. Описаны сужение и свищи слезных канальцев, врождённый дакриоцистит.

У части больных наблюдаются дистрофия волос с алопецией, дистрофия ногтей (гипо- и анонихия), аномалии зубов, пороки развития внутренних органов, аномалии ушных раковин, недоразвитие крыльев носа и другие аномалии.

При гистологическом исследовании выявляют резкое уменьшение толщины собственно дермы, в результате чего жировые отложения расположены практически под эпидермисом.

Дифференциальная диагностика

Синдром очаговой дермальной гипоплазии надо отличать от группы заболеваний, характеризующихся изменениями кожи по типу пойкилодермии.

Следует учитывать, что для них нехарактерны грыжеподобные мягкие выпячивания кожи, линейное расположение участков поражения, а также комплекс других аномалий, особенно скелета, в сочетании с папилломатозом слизистых оболочек. Не наблюдается также характерной для очаговой гипоплазии кожи гистологической картины (истончение собственно дермы с жировыми отложениями непосредственно под эпидермисом).

Липоматозный поверхностный невус кожи в отличие от гипоплазии кожи характеризуется ксантомоподобными узелками, а не мягкими красноватыми выпячиваниями кожи, расположенными обычно на ягодицах и бедрах.

Гистологически обнаруживают, что отложения жировой ткани под эпидермисом выражены гораздо слабее. При этом липоматозный невус не сопровождается папилломатозом слизистых оболочек и аномалиями скелета.

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 29.07.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.