Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Гидротическая эктодермальная дисплазия

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

Гидротическая эктодермальная дисплазия (синонимы: синдром Клаустона, dysplasia hydrotica ectodermalis) - форма эктодермальной дисплазии, характеризующаяся дистрофией ногтей, волос, пигментно-кератотическими изменениями кожи.

Тип наследования аутосомно-доминантный.

С. R. Scriver и соавторы (1965) предполагают, что в основе заболевания лежит молекулярная патология кератина.

Клиническая картина характеризуется обычно нормальной функцией сальных и потовых желез в отличие от ангидротической эктодермальной дисплазии, выраженной дистрофией ногтевых пластин (утолщены, тёмные, неровные) с паронихией, дистрофией волос, часто с гипотрихозом или тотальной алопецией, развивающейся к периоду полового созревания.

Изменения ногтей и волос - наиболее постоянные признаки гидротической эктодермальной дисплазии, однако может наблюдаться только один симптом - изменения ногтей. Характерна также кератодермия в виде диффузного поражения ладоней, подошв, кончиков пальцев с переходом на тыльные поверхности кистей и стоп.

В подмышечных впадинаах, в области коленных суставов наблюдаются изменения кожи типа пигментно-сосочковой дистрофии (гиперкератоз, утолщение кожи, гиперпигментация). Гйперпигментация кожи часто особенно выражена над суставами.

Зубы нормальные, однако больше подвержены кариесу, чем у здоровых людей.

В результате паронихии - воспалительного процесса в ногтевых валиках - на месте ногтя может остаться лишь рубцовая ткань. Концевые фаланги при этом могут быть удлинены и утолщены.

Дифференциальная диагностика

Заболевание следует дифференцировать от:

От ангидротической эктодермальной дисплазии гидротическая эктодермальная дисплазия отличается отсутствием ангидроза, врождённой аномалии развития лицевого скелета, дистрофии зубов, а также тем, что её основным симптомом является патология ногтей в виде паронихии и онихии, что нехарактерно для ангидротической эктодермальной дисплазии.

Акродерматит Аллопо, характеризуясь хроническим течением паронихии и онихии, обычно не развивается в раннем детстве, не является наследственным заболеванием и, главное, не сопровождается дистрофией волос, кератодермией, гиперпигментациями, что характерно для гидротической эктодермальной дисплазии.

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 05.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.