Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Болезнь Дарье

Дифференциальная диагностика

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

Болезнь Дарье
Болезнь Дарье
 

Болезнь Дарье (синонимы: morbus Darier, фолликулярный дискератоз Дарье) - наследственное заболевание кожи, проявляющееся иногда в нескольких поколениях и сопровождающееся задержкой психического развития, а также дисфункцией щитовидной и половых желез.

Болезнь Дарье часто наблюдается уже в детском или юношеском возрасте. Типичным элементом высыпания является папула диаметром 2-5 мм, сероватого или буроватого цвета, покрытая твёрдыми ороговевшими корочками, плотно приросшими к её поверхности. После снятия корочек обнаруживают углубление в виде воронки, представляющее собой расширенное отверстие сально-волосяного фолликула. Иногда встречаются элементы, не связанные с фолликулами.

Высыпания обычно локализуются симметрично на волосистой части головы, лице, в носогубных складках, в области шеи, грудины, между лопатками, в подмышечных и пахово-бедренных складках. На волосистой части головы, несмотря на обилие высыпаний, алопеция не развивается.

На тыльных поверхностях кистей папулы очень похожи на плоские бородавки. На ладонях и подошвах могут появляться точечные кератозы. Ногти исчерчены бороздками, легко ломаются. В складках кожи, на шее, вокруг заднепроходного отверстия папулы сливаются в бляшки, эрозируются и мокнут. В дальнейшем развиваются вегетации, появляются пузыри и пузырьки, линейные эрозии.

В подобных случаях клиническая картина напоминает таковую при семейной пузырчатке Гужеро-Хейли-Хейли. На слизистых оболочках высыпания возникают редко: в полости рта, зеве, пищеводе, на вульве они могут напоминать лейкоплакию. В некоторых случаях наблюдается волосатый язык. Болезнь Дарье, начавшись в детском возрасте, может протекать длительно, абортивно, не сопровождаясь субъективными ощущениями и не отражаясь на общем состоянии больных.

Гистологическая картина весьма характерна. В эпидермисе наблюдается гипертрофия рогового и зернистого слоев, в ростковом слое обнаруживают дискератоз в виде круглых телец (corps ronds) и зерен (grains).

Дифференциальная диагностика

Болезнь Дарье необходимо дифференцировать от:

От плоских бородавок болезнь Дарье отличается локализацией и характером сыпи. Для болезни Дарье характерна себорейная локализация с расположением высыпаний на коже волосистой части головы, в области носогубных складок, грудины, межлопаточной области. Плоские бородавки возникают главным образом у детей на лице, пальцах, тыльных поверхностях кистей и предплечий и имеют округлые или полигональные очертания, слегка возвышаются над поверхностью кожи. Величина их 2-3 мм в диаметре. Они склонны к шелушению или ороговению, что характерно для папул при болезни Дарье.

При верруциформной эпидермодисплазии Левандовского-Лютца появляются плоские узелки мягкой консистенции розоватого или серовато-коричневатого цвета, склонные к группировке и слиянию. Поверхность папул не покрыта корочками в отличие от болезни Дарье. При гистологическом исследовании дискератоз отсутстсвует, характерна клеточная вакуолизация.

Для красного плоского лишая в отличие от болезни Дарье характерны мелкие полигональные папулы сиреневатого цвета с блестящей поверхностью и пупковидным вдавлением в центре. При этом на папулах отсутствуют вегетации и роговые корочки. Папулы при красном лишае чаще располагаются на сгибательных поверхностях конечностей, нередко - на слизистых оболочках, сопровождаются зудом различной интенсивности, что не характерно для болезни Дарье.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 05.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.