Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Миатония

 

Большая медицинская энциклопедия
Автор: Н. А. Ильина.

 

Миатония – врождённая резко выраженная гипотония или полная атония мышц. Большинством невропатологов миатония рассматривается как синдром, встречающийся при ряде заболеваний мышц и периферического мотонейрона. Широкое распространение для характеристики этого синдрома у детей получил термин «вялый ребёнок» (floppy baby).

Этимология термина: от греческого my[s] мышца + а - отрицание + tonos - напряжение.

Синонимы миатонии: болезнь Оппенгейма, врождённая амиотония.

Этиология

К развитию миатонии могут привести следующие причины:

  • повреждение головного мозга в антенатальном периоде и во время родов (атоническая или гипотоническая форма детского церебрального паралича);
  • травма спинного мозга во время родов,
  • врождённая аплазия или гипоплазия мозжечка;
  • спинальная амиотрофия Верднига-Гоффманна (ранний вариант);
  • нарушение мионевральных синапсов (неонатальная миастения);
  • непрогрессирующие формы миопатии;
  • универсальная мышечная гипоплазия (болезнь Краббе);
  • метаболические нарушения (гликогеновые болезни, в частности универсальный гликогеноз, или болезнь Помпе, галактоземия, патология обмена аминокислот и др.).

Клиническая картина

Для миатонии характерно резкое снижение мышечного тонуса. Мышцы мягкие, пассивные движения в суставах чрезмерно свободные, характерна «поза лягушки» с отведёнными бёдрами и повёрнутыми наружу стопами. Нередко отмечается снижение сухожильных рефлексов или арефлексия, мышечные атрофии, которые могут маскироваться хорошо развитой подкожной клетчаткой. В ряде случаев мышечная атония и слабость проявляются ещё в антенатальном периоде, когда мать отмечает слабое шевеление плода.

Роды часто бывают патологическими, с дополнительной стимуляцией родовой деятельности. У новорожденных нет спонтанных движений, руки и ноги вяло свисают, резко уменьшено сопротивление при пассивных движениях.

Диагностика

Диагностировать заболевание, обусловившее такое состояние, достаточно трудно.

Дифференциальный диагноз

При наличии анамнестических указаний на позднее начало шевеления плода или на ослабление его к концу беременности следует в первую очередь думать о спинальной амиотрофии Верднига-Гоффманна, универсальной мышечной гипоплазии или врождённой гипоплазии мозжечка. Тяжёлая клиническая картина с полной вялой пара или тетраплегией, выявляемая сразу после рождения ребёнка, чаще обусловлена повреждениями нервной системы.

По наблюдениям некоторых специалистов, самой частой причиной развития синдрома «вялого ребёнка» является детский церебральный паралич, который у новорожденных в 40% случаев проходит стадию низкого мышечного тонуса, причём эта стадия может продолжаться от 6 недель до 15 месяцев.

Часто картина миатонии наблюдается при врождённых миопатиях с медленным прогрессированием или при миопатиях со специфическими аномалиями строения мышечной клетки. Так, миотубулярная миопатия проявляется генерализованной мышечной слабостью, гипотрофиями и арефлексией, а при электромиографии регистрируется смешанный тип изменений (спинальный одновременно с мышечным).

Лечение и прогноз

Лечение и прогноз миатонии зависят от конкретной нозологической формы, при которой миатония развилась.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 17.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.