Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Лечение и прогноз миастении

 

Большая медицинская энциклопедия
Авторы: В. И. Сачков, В. В. Сигаев.

 

Лечение

Лечение миастении сводится к коррекции относительного дефицита ацетилхолина и подавлению аутоиммунного процесса.

При прогрессирующей форме заболевания в любом возрасте проводится оперативное лечение – тимэктомия. В пожилом возрасте может быть рекомендовано рентгено-облучение области тимуса. Показано длительное (1-1,5 года) лечение стероидными гормонами, иногда – в сочетании с анаболическими гормонами и цитостатиками. Всем больным назначают антихолинэстеразные препараты – прозерин, оксазил, местинон - в дозах, которые подбираются сугубо индивидуально.

Степень компенсации под влиянием лечения этими препаратами различна – может быть полная компенсация или только незначительное улучшение после приёма препарата.

Хороший эффект оказывает дополнительное назначение верошпирона (200-400 мг в сутки). При миастеническом кризе срочно вводят 0,5-1,0 мл 0,05% раствора прозерина внутривенно и затем 2-3 мл внутримышечно. При отсутствии эффекта и нарастающих явлениях дыхательных расстройств необходима срочная интубация или наложение трахеостомы, проведение искусственной вентиляции лёгких и другие реанимационные мероприятия.

При холинергическом кризе необходима отмена антихолинэстеразных средств, введение 0,5-1 мл 0,1% раствора атропина внутривенно (повторно) и подкожно – реактиватора холинэстеразы – дипироксима по 1 мл 15% раствора; в тяжёлых случаях показано наложение трахеостомы, аппаратное дыхание.

Оперативное лечение

Тесная связь миастении с патологией вилочковой железы, благоприятный эффект удаления этой железы на течение заболевания дают основание рассматривать тимэктомию как один из наиболее обоснованных с патогенетической точки зрения методов лечения миастении.

Впервые тимэктомию для ликвидации миастенических расстройств с успехом выполнил Ф. Зауэрбрух в 1912 году у больного с базедовой болезнью. Однако только в 1939 году A. Blalock целенаправленно произвёл это вмешательство у больного с тяжёлой формой миастении. Начиная с 50-х годов XX века тимэктомия становится признанным методом оперативного лечения миастении.

Наиболее благоприятные результаты даёт оперативное вмешательство в первые 3 года от начала заболевания. При тяжёлой, бурно прогрессирующей форме, сопровождающейся бульбарными расстройствами, оно проводится и в более ранние сроки.

Операция выполняется в условиях общей анестезии. Особенности общей анестезии в значительной степени зависят от тяжести и характера течения болезни, степени генерализации процесса, наличия дыхательных расстройств, степени компенсации при приёме антихолинэстеразных препаратов.

Наиболее сложно проведение общей анестезии у больных с генерализованной формой миастении Это связано главным образом с тем, что у них при явлениях бульбарного симптомокомплекса наблюдаются:

  • недостаточность функции внешнего дыхания,
  • различные нарушения сердечной деятельности (миастеническое сердце),
  • нарушены взаимоотношения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы,
  • снижены дезинтоксикационная и белково-образующая функции печени,
  • развивается гипокалиемия.

Предоперационная подготовка заключается в коррекции гипокалиемии путём внутривенного введения раствора хлористого калия. Проводят также оксигенотерапию и специальные комплексы дыхательных упражнений. Премедикация накануне операции включает назначение снотворных и антигистаминных препаратов в меньших по сравнению с общепринятыми дозах. Применение седуксена противопоказано из-за выраженного эффекта центральной релаксации. Для уменьшения холинергического эффекта антихолинэстеразных препаратов обязательно введение за 30 минут до операции 0,5-0,7 мл 0,1% раствора атропина подкожно.

Все больные миастенией как накануне, так и в день операции должны получать обычные для них дозы антихолинэстеразных препаратов. Для индукции в наркоз применяют производные барбитуровой кислоты, хотя предпочтительнее анестетики, близкие к метаболитам организма (виадрил), но в меньших по сравнению с общепринятыми дозировках.

Препараты, используемые для обеспечения основного наркоза, не должны усугублять нарушений нейромышечной проводимости, поэтому уровень общей анестезии не должен превышать стадии I3– III1 по классификации Гведела.

Противопоказан эфир, который усугубляет нарушение нейромышечной проводимости. Применение газонаркотической смеси закиси азота и кислорода в соотношении не более чем 2:1 с добавлением препаратов для нейролептаналгезии в сниженных дозировках возможно только у больных со средней степенью выраженности заболевания.

При выраженных признаках заболевания, при наличии бульбарных нарушений, а также тимомы показано применение комбинированной электроанестезии. При этом применяется импульсный ток с длительностью импульса 0,5 микросекунд, частотой 130 герц, силой тока в амплитудном значении 30-50 миллиампер и с дополнительной постоянной составляющей 0,5 миллиампер. Анодные электроды располагают на сосцевидных отростках, раздвоенный катод – в лобной области.

Электроанестезию начинают сразу же после интубации трахеи на фоне инсуффляции закисно-кислородной смеси в соотношении 2:1 или 1,5:1. Такая методика общей анестезии обеспечивает на только достаточную вегетативную защиту, но и лучшее соотношение медиаторных гормонов, что способствует быстрому выходу из наркоза с восстановлением на операционном столе адекватного самостоятельного дыхания.

Для миорелаксации применяются препараты деполяризующего типа действия, которые вызывают кратковременный неглубокий антидеполяризующий блок, полностью устранимый прозерином. Применение у таких больных истинных кураре противопоказано, так как они вызывают стойкий антидеполяризующий блок, который плохо поддаётся декураризации. Искусственную вентиляцию лёгких во время операции целесообразно осуществлять в нормальном режиме или в режиме умеренной гипервентиляции.

Для обнажения вилочковой железы предпочтительна полная срединная сагиттальная стернотомия, которая даёт возможность выполнить операцию радикально, вне зависимости от анатомической конфигурации вилочковой железы. Фасцию, покрывающую железу, целесообразно рассечь на границе с плевральными мешками, которые тупо сдвигают в стороны, что позволяет избежать их ранения. Одним из трудных моментов операции является выделение верхних и нижних отростков железы, уходящих высоко на шею или спускающихся до корней лёгких. После удаления железы края грудины сводят 3-4 отдельными капроновыми швами, в переднем средостении оставляют дренаж для аспирации раневого отделяемого. Всем больным за 10-20 минут до окончания операции в одном шприце вводят 0,5 мг атропина и 0,75 мг прозерина подкожно. Внутривенное введение прозерина противопоказано из-за возможности развития холинергического криза.

Больным с выраженными до операции нарушениями внешнего дыхания и бульбарными нарушениями операцию заканчивают наложением трахеостомы для проведения ИВЛ в ближайшем послеоперационном периоде. В случае необходимости проведения ИВЛ в послеоперационном периоде применение антихолинэстеразных препаратов снижают до минимальных доз, что позволяет восстановить чувствительность нейромышечного синапса к ним и сократить период ИВЛ.

Непосредственная послеоперационная летальность при миастении составляет 1-3%.

Прогноз

Полная ремиссия или значительное улучшение состояния после тимэктомии наблюдается у 60-80% больных, однако улучшение не всегда наступает сразу после операции, а нередко через 5-7 лет.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 17.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.