Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Клиническая картина и диагностика миастении

 

Большая медицинская энциклопедия
Авторы: В. И. Сачков, В. В. Сигаев.

 

Клинические проявления

Клиническая картина миастении полиморфна. Начало заболевания в большинстве случаев относится к 20-30 годам, однако в 10% случаев первые симптомы развиваются в детском возрасте. Заболевание может проявиться и после 50 лет.

Женщины болеют значительно чаще мужчин.

Развитие миастении преимущественно подострое или хроническое. Для начала заболевания типично появление глазодвигательных расстройств в виде птоза, диплопии, часто отмечается слабость лицевой и жевательной мускулатуры. В ряде случаев первые симптомы проявляются со стороны мышц глотки, гортани (затруднение глотания, изменение голоса, речи). Реже миастения начинается со слабости поперечнополосатых мышц конечностей и шеи. Характерна лабильность, динамичность симптомов с их резким ухудшением при чтении, фиксации взгляда, иногда – при общей физической нагрузке (феномен генерализации мышечного утомления) и с уменьшением и даже исчезновением их во время отдыха.

Миастения может быть:

  1. генерализованной,
  2. локальной (поражение мышц глаз, гортани, глотки, мимической мускулатуры или мускулатуры туловища).

Генерализованная форма миастении может быть:

  • с дыхательными расстройствами,
  • без дыхательных расстройств.

По течению различают:

  • прогрессирующую форму миастении,
  • миастенические эпизоды (короткие по времени миастенические расстройства и длительные спонтанные ремиссии),
  • миастенические состояния (стабильные дефекты миастенического типа на протяжении значительного срока).

В детском возрасте миастения протекает в виде следующих клинических форм:

  • врождённой,
  • ранней детской,
  • ювенильной.

Врождённая миастения может проявиться слабым шевелением плода, в постнатальном периоде – слабым криком, затруднением сосания, глотания. Миастения может также отмечаться у детей, родившихся от матерей с миастенией. Через 4-6 нед. симптомы её постепенно исчезают. Ранняя детская форма характеризуется сравнительно мягким течением, преимущественно локальными симптомами. Наиболее часто у детей встречается ювенильная миастения, которая начинается в 11-16 лет и проявляется генерализованными расстройствами.

В пожилом возрасте болеют преимущественно лица мужского пола. Миастения, как правило, генерализованная, отличается быстрым течением, часто сопровождается тимомой.

Помимо симптомов, связанных с нарушением нервно-мышечной передачи, особенно при тяжёлых генерализованных формах миастении, отмечается нарушение деятельности эндокринных желёз. Нередко выявляется гиперфункция щитовидной железы, как правило, имеется недостаточность надпочечников. Изменения электролитного обмена, в частности гипокалиемия, обусловлены патологией надпочечников. Отмечаются нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, связанные частично со снижением содержания калия (миастеническое сердце), изменение деятельности желудочно-кишечного тракта, печени. У всех больных с тяжёлой формой миастении нарушается функция внешнего дыхания.

Под влиянием экзогенных причин (чаще грипп, острые респираторные заболевания, реже – интоксикации, физическое или психическое перенапряжение) или эндогенных (эндокринные сдвиги, метаболические нарушения), а иногда и без них у больных миастенией может наступить резкое ухудшение состояния, называемое миастеническим кризом. В основе кризов лежит грубый блок нервно-мышечной проводимости по типу конкурентного (курареподобного) блока, или блока нечувствительности, вследствие привыкания к антихолинэстеразным препаратам при их длительном приёме.

Клинически миастенический криз проявляется:

  • быстрой генерализацией миастенических расстройств с выраженными глазодвигательными и бульбарными нарушениями. Эти нарушения могут достигать степени бульбарного паралича (миастенический бульбарный паралич Эрба-Гольдфлама) с афонией, дизартрией.
  • Возникает выраженная дисфагия, больные не могут проглатывать не только пищу, но и слюну.
  • Появляется затруднение дыхания – оно становится частым, поверхностным. Развивается парез диафрагмы, межрёберных мышц, а также паралич конечностей. Характерно состояние тревоги, психомоторное возбуждение, сменяющееся вялостью, апатией.
  • Появляются типичные вегетативные расстройства – мидриаз, тахикардия, слабый пульс, сухость кожи или гипергидроз, парез кишечника и сфинктеров.

Интенсивность всех симптомов быстро нарастает интенсивно, иногда – в течение 10-20 минут может развиться острая гипоксия мозга, потеря сознания и наступить летальный исход.

Миастенический криз следует отличать от холинергического, развивающегося при передозировке антихолинэстеразных препаратов и представляющего собой неконкурентный деполяризационный блок. Внешне холинергический криз напоминает миастенический и характеризуется ухудшением состояния, генерализацией мышечной слабости, появлением или усугублением бульбарных расстройств, развитием дыхательных нарушений. После одного из очередных приёмов антихолинэстеразных препаратов может наступить внезапная остановка дыхания, цианоз.

В отличие от миастенического криза, вегетативные расстройства выражаются мускариновыми и никотиновыми эффектами:

  • наблюдаются усиленная саливация и бронхорея,
  • рвота,
  • потливость,
  • бурная перистальтика кишечника, иногда – с профузным жидким стулом,
  • боли в животе,
  • частое мочеиспускание.

Отмечаются также сужение зрачков, гипотония, брадикардия, распространённые фасцикуляции в мышцах всего тела, иногда – судороги. Следует иметь в виду, что в отдельных случаях криз может носить смешанный характер, когда сочетаются миастенические и холинергические симптомы.

Диагностика

Диагноз ставится на основании характерных жалоб на утомляемость, усиление имеющихся расстройств к вечеру и при физической нагрузке. Важное значение имеет наличие миастенической реакции.

Подтверждением диагноза служит положительная прозериновая проба (резкое уменьшение симптомов через 30-60 минут после введения 2,0-3,0 мл 0,05% раствора прозерина внутримышечно).

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз проводится с:

  • стволовым энцефалитом и опухолью ствола мозга,
  • базальным менингитом,
  • глазной формой миопатии,
  • болезнью Мак-Ардла.

Миастению следует отличать от миастенических синдромов, к которым относится синдром Ламберта-Итона. Его симптомы напоминают миастеническую утомляемость, проявляются, как правило, в мышцах конечностей, иногда – туловища. В основе процесса лежит дефект синаптической проводимости в связи с нарушением освобождения ацетилхолина, поэтому антихолинэстеразные средства оказывают слабый эффект. Чаще синдром Ламберта-Итона развивается при карциноме лёгкого, иногда – при раке молочной железы, предстательной железы, яичника.

Диагноз ставится на основании характерной ЭМГ с феноменом «врабатывания» при проведении ритмической стимуляции. Миастенический синдром может развиться при врождённой аномалии синапса. Иногда он наблюдается при поли- и дерматомиозите, боковом амиотрофическом склерозе и других органических поражениях нервной системы.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 17.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.