Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Миастения

 

Большая медицинская энциклопедия
Авторы: В. И. Сачков, В. В. Сигаев.

 

Миастения – нервно-мышечное заболевание, характеризующееся мышечной слабостью и патологической утомляемостью. Первое описание миастении сделано в 1879 году В. Эрбом. В 1894 году F. Jolly установил типичное для данного заболевания изменение электровозбудимости мышц: быстрое истощение их сокращения при повторных раздражениях фарадическим током с восстановлением возбудимости после отдыха, получившее название миастенической реакции.

Этимология термина: от греческого my[s] - мышца + astheneia - бессилие, слабость.

Синонимы: астенический бульбарный паралич, myasthenia gravis pseudoparalytica.

Этиология и патогенез

Этиология миастении полностью не выяснена. Описаны семейные случаи, но наследственный характер не доказан. Часто выявляется сочетание миастении с гиперплазией или опухолью вилочковой железы.

Патогенетические механизмы связывают с блоком нервно-мышечной передачи. Имеются указания на дефект активности ферментов синтеза ацетилхолина. Более вероятной причиной является конкурентный (курареподобный) блок синаптической проводимости в результате связывания холинорецептора полипептидом, секретируемым вилочковой железой.

Миастению относят к аутоиммунным заболеваниям. С помощью различных иммунологических методов показано, что в сыворотке крови больных миастенией имеются антитела к белку скелетных мышц и эпителиальных клеток вилочковой железы. Наряду с миастенией – нозологической формой, наблюдаются миастенические синдромы при органических заболеваниях нервной системы различной этиологии.

Патологическая анатомия

Патоморфологическое исследование выявляет гиперплазию или опухоль тимуса более чем в 70%. Гиперплазия представляет собой увеличение лимфоидных элементов с наличием телец вилочковой железы (телец Гассаля) и может быть различной выраженности. Опухоли вилочковой железы при миастении чаще доброкачественные (лимфоэпителиомы), иногда – злокачественные. В поперечнополосатых мышцах выявляются атрофические и дистрофические изменения отдельных волокон и инфильтрацию лимфогистиоцитарными элементами межуточной ткани.

Очаговые лимфоидные инфильтраты обнаруживаются также в миокарде, лёгких, почках, печени, надпочечниках. Электронно-микроскопическое исследование позволило установить изменение синаптической щели и постсинаптических структур, в тяжёлых случаях – полное разрушение синаптических контактов.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 17.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.