Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Мелореостоз

 

Большая медицинская энциклопедия
Авторы: Н. Г. Пермяков, Д. Г. Рохлин.

 

Мелореостоз – резкое уплотнение костной структуры одной или нескольких костей, чаще всего – верхней или нижней конечности.Заболевание, по-видимому, связано с аномалией остеогенеза.

Этимология термина: melorheostosis; от греческого melos - конечность, член + rheo - течь + osteon кость.

Синонимы: болезнь Лери.

Впервые мелореостоз описан в 1922 году французский невропатологами A. Leri и A. Joanny.

Этиология и патогенез

А. В. Русаков относит мелореостоз к группе врождённых тканевых дисплазий на том основании, что заболевание чаще начинается в раннем детстве и локализация патологического процесса в определённых участках костной системы указывает на его связь с уродливым развитием мезенхимы. В пользу диспластической природы заболевания свидетельствует и выявляемое при микроскопическом исследовании несоответствие между темпами костеобразования и замедленным рассасыванием костной ткани.

О недостаточной смене костных генераций, необходимой для физиологического резорбтивного моделирования костного органа, свидетельствует и большое количество трещин костных пластинок. Сами трещины образуются в процессе обработки препарата, однако их происхождение, несомненно, связано с изменением физических-химических свойств длительно не обновляющейся кости.

Патологическая анатомия

Опубликованы только единичные наблюдения микроскопических исследований костей при мелореостозе, поэтому сущность его остаётся невыясненной.

Патологоанатомические изменения характеризуются избыточным образованием костного вещества.

Патологический процесс имеет вид костного утолщения (гиперостоза), которое при локализации на длинных трубчатых костях (бедренная, большеберцовая, плечевая) как бы стекает сверху вниз с образованием характерных напластований, напоминающих наплывы горящей свечи.

При гистологическом исследовании в зоне периостальных напластований обнаруживается неравномерная величина каналов остеонов (гаверсовых каналов) с неправильным формированием остеонных структур. Остеоциты в этих участках имеют разную форму и величину и распределены беспорядочно в системе остеона. Отмечается новообразование костного вещества, неравномерное расположение линий склеивания и слабо выраженные в субпериостальных отделах явления гладкой резорбции кости.

Клинические проявления

Больных мелореостозом беспокоят, как правило, тупые боли, усиливающиеся по ночам. Интенсивность болей зависит от нагрузки на поражённый сегмент конечности. Боли локализуются не только в месте поражения конечности, но могут иррадиировать в другие её сегменты, особенно при сдавлении сосудистых и нервных образований.

Для больных молодого возраста характерны неопределённые ощущения тяжести, слабости поражённой конечности, атрофия её мышц, позднее присоединяется тугоподвижность одного или нескольких суставов, постепенно прогрессирующая.

В запущенных случаях обнаруживаются соответственно костным поражениям участки склеродермии, а также деформации конечностей различной степени. Чем больной старше, тем клиническая картина мелореостоза более выражена. В связи с нечётким и неопределённым симптомокомплексом мелореостоза начало заболевания обычно установить не удаётся либо долгое время ошибочно диагностируются ревматизм или другие заболевания.

Диагностика

Диагноз мелореостоза возможен только с помощью рентгенологического исследования.

На рентгенограмме видны участки резко уплотнённой структуры, расположенные так, что создаётся впечатление о якобы происшедшем «стекании» остеосклеротических масс кости с вышерасположенных на нижерасположенные отделы. Поражаются преимущественно длинные и короткие, а также мелкие кости конечности, реже лопатки и тазовые кости. Уплотнение структуры наблюдается не на всем протяжении поражённой кости, а на определённом её участке, преимущественно эксцентрично.

Помимо склерозирования губчатого вещества кости, при мелореостозе нередко наблюдается гиперостоз поражённых костей. В длинных и коротких трубчатых костях он проявляется в виде односторонне ассимилированных периостальных наслоений, утолщающих и деформирующих диафиз. При длительном наблюдении иногда обнаруживается нарастание протяжённости и выраженности остеосклероза, гиперостоза и деформации.

Дифференциальная диагностика

При дифференциальном диагнозе мелореостоза надо учитывать следующее:

Сифилитический (гуммозный) остеомиелит не приводит к равномерному склерозу диафиза и метафиза трубчатых костей только одной конечности и никогда не поражает коротких губчатых костей.

Мраморная болезнь никогда не обнаруживается в костях только одной конечности, поражает почти весь скелет, часто сопровождаясь нарастающей тяжёлой анемией, нередко патологическими переломами и другими осложнениями.

Фиброзная дисплазия в фазе уплотнения не даёт диффузного остеосклероза. Обычно в некоторых участках наблюдается разволокнение костной структуры, а нередко даже и кистовидные изменения. Фиброзная дисплазия исключительно редко может поражать короткие губчатые кости конечностей.

Лечение

Лечение мелореостоза сводится к симптоматическим мероприятиям, этиопатогенетических средств не найдено.

Прогноз

Прогноз при мелореостозе для жизни благоприятный. Функция конечностей может быть в различной степени нарушена.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 17.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.