Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Медуллобластома

 

Большая медицинская энциклопедия
Автор: И. А. Бродская.

 

Медуллобластома – злокачественная нейроэктодермальная опухоль центральной нервной системы.

Этимология термина: medulloblastoma; от латинского medulla - костный мозг + греческого blastos - росток, зародыш + oma - опухоль.

Синонимы медуллобластомы: саркоматозная глиома, эмбриональная нейроглиоцитома, нейроспонгиобластома, нейроспонгиома, изоморфная глиобластома, сферобластома, гранулобластома.

Медуллобластома встречается преимущественно у детей. В возрасте до 10 лет обнаруживается в 70% случаев всех внутричерепных опухолей. При этом в 2-3 раза чаще наблюдается у мальчиков. У взрослых медуллобластома составляет около 4% от внутричерепных опухолей. Медуллобластома чаще всего располагается в черве мозжечка, прорастая в полушария мозжечка и IV желудочек.

Этиология

Медуллобластома – дизонтогенетическая опухоль, в происхождении которой играют роль два фактора: эмбриональный зачаток и малигнизация эмбриональных клеток с утратой ими способности к дифференцировке. По мнению многих патологоанатомов, медуллобластома относится к глиомам, однако отдельные учёные высказываются за её соединительнотканное происхождение.

Патологическая анатомия

Медуллобластома имеет вид мягкого узла сероватого или серовато-розового цвета, довольно чётко отграниченного от окружающей ткани.

Опухоль состоит из густо расположенных недифференцированных клеток, образующих иногда своеобразные ритмические структуры в виде правильных или беспорядочных рядов, которые сравнивают с грядами и колоннами. Для медуллобластомы особенно характерны микроскопические структуры в виде розеток, образованных кольцевидно расположенными опухолевыми клетками, отростки которых сходятся в центре розетки.

Опухолевые клетки умеренно полиморфны, с многочисленными митозами. Наряду с гиперхромными мелкими округлыми ядрами в клетках медуллобластомы встречаются овальные и вытянуто-овальные, удлинённые, а также более крупные светлые округло-овальные ядра с чётким ядрышком. Строма опухоли скудная, с небольшим количеством преимущественно мелких, тонкостенных сосудов. Очаги некроза и кисты не типичны. Рост опухоли инфильтративный с прорастанием прилежащей ткани и мягкой оболочки мозга, нередко с вторичным врастанием из оболочки в подлежащую ткань.

Медуллобластома метастазирует главным образом по ликворным пространствам, в мягкую оболочку и эпендиму желудочков мозга, в которых определяются плоские, сливающиеся между собой белесоватые узелки, переходящие в диффузные разрастания. Иногда медуллобластома даёт метастазы в лимфатические узлы, кости, органы желудочно-кишечного тракта.

Клинические проявления

Нередко первые клинические симптомы медуллобластомы появляются после ангины, гриппа, детских инфекций, ушибов головы. Заболевание протекает с быстрым нарастанием симптомов повышения внутричерепного давления с преобладанием окклюзионно-гидроцефального синдрома (головные боли и рвота, чаще возникающие в утренние часы).

При офтальмоскопии обнаруживается отёк дисков зрительных нервов, а на краниограмме, особенно в дошкольном возрасте – расхождение швов черепа и углубление пальцевых вдавлений. Выражены менингеальные симптомы и признаки интоксикации. Очаговая неврологическая симптоматика такая же, как при опухолях червя мозжечка и IV желудочка.

При прогрессировании процесса наблюдаются приступы, протекающие с потерей сознания, тоническими экстензионными судорогами, расстройствами дыхания и сердечной деятельности, которые могут быть причиной летального исхода.

Лечение

Лечение медуллобластомы главным образом комбинированное: проводят оперативное удаление опухоли и восстановление оттока цереброспинальной жидкости с последующей послеоперационной лучевой терапией.

Прогноз

Прогноз при медуллобластоме, как правило, неблагоприятный. Продолжительность жизни больных после лечения составляет от 1,5 до 5 лет.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 17.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.