Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Этиология и патогенез, клиническая картина мастоцитоза

 

Большая медицинская энциклопедия
Автор: И. М. Разнатовский.

 

Этиология и патогенез мастоцитоза не изучены. Большинство авторов рассматривает мастоцитоз как разновидность ретикулогистиоцитарного ретикулеза, хотя злокачественный характер тучноклеточной пролиферации не доказан. Предполагается роль наследственных факторов в его возникновении.

Морфологически при кожно-висцеральном мастоцитозе в лимфатических узлах, печени, селезёнке, поджелудочной железе, коже обнаруживаются различной величины пролифераты из тучных клеток. При пятнистом мастоцитозе в базальном слое эпидермиса количество меланина увеличено, в дерме обнаруживаются скопления тучных клеток (особенно хорошо выявляемых при окраске по Мак-Манусу и Май-Грюнвальду) вокруг сосудов и придатков кожи. При других формах мастоцитоза тучные клетки образуют опухолеподобные скопления в дерме и подкожной клетчатке.

Пятнистый мастоцитоз (синонимы: пигментная крапивница, пигментный, пятнистый эруптивный мастоцитоз) встречается в любом возрасте. Проявляется коричневыми пятнами различных размеров (от 0,5 до 1,5 см в диаметре), преимущественно на коже туловища. Очень редко встречается поражение также слизистой оболочки полости рта. Высыпания возникают в виде вспышек, чередующихся с периодами ремиссий. Наблюдается симптом (феномен) Унны: при трении пятна краснеют, набухают и превращаются в волдырь, что объясняется высвобождением из тучных клеток гистамина, серотонина, брадикинина. Характерен красный, иногда – уртикарный дермографизм. Общее состояние больных, как правило, не тяжёлое, хотя иногда отмечаются лихорадка, недомогание, приступы астмы.

Папулезный мастоцитоз (синонимы пигментная папулёзная крапивница) проявляется буроватыми узелками, напоминающими лентиго, количество которых обычно невелико. Часто сочетается с пятнистым мастоцитозом (пятнисто-папулёзный мастоцитоз). Симптом Унны положительный. Изредка наблюдаются непигментированные узелковые высыпания (беспигментный папулёзный мастоцитоз).

Иногда на фоне пятнистого или папулёзного мастоцитоза появляется большое количество телеангиэктазий на коже и слизистой оболочке полости рта, в зоне которых также определяются скопления тучных клеток – телеангиэктатический мастоцитоз (синонимы эритематозно-пятнистый эруптивный мастоцитоз).

Узловатый мастоцитоз чаще возникает у новорожденных и детей в возрасте до двух лет. Выделяют три клинических варианта этой формы: ксантелазмоидный, множественный узловатый и узловато-сливной.

Ксантелазмоидный мастоцитоз характеризуется овальными плоскими изолированными или сгруппированными узелками диаметром 10-15 мм, светло-жёлтого цвета с гладкой или напоминающей корку апельсина поверхностью. Изолированные одиночные узлы могут быть диаметром до 1,5 см и напоминать пигментированный клеточный невус или ксантому. Для множественного узловатого мастоцитоза характерны множественные рассеянные по всему кожному покрову узелки диаметром от 0,5 до 1 см, розового, красного, желтоватого цвета с гладкой поверхностью. Узловато-сливной мастоцитоз характеризуется появлением узлов красноватого цвета, плотноватой консистенции, склонных к слиянию (особенно в области естественных складок) и образованию площадок с неровной поверхностью.

При всех клинических вариантах узловатого мастоцитоза симптом Унны не выявляется или выражен слабо, особенно у взрослых больных, но отёк сыпи может произойти внезапно и сопровождаться покраснением кожи и образованием пузырей.

Некоторые авторы выделяют также опухолевидный мастоцитоз. У человека он наблюдается очень редко (чаще у собак, лошадей), у новорожденных образование напоминает крупное набухающее пигментное родимое пятно, а у взрослых – гистиоцитому. Крайне редко поражаются кости, печень, селезёнка, лимфатические узлы. Симптом Унны не характерен.

Диффузный мастоцитоз встречается у детей и взрослых и характеризуется диффузным поражением больших поверхностей кожи, всего кожного покрова (эритродермический мастоцитоз). Кожа поражённых участков желтоватого цвета, мягкой эластической или плотной консистенции, поверхность её гладкая или напоминает корку апельсина, границы очагов резко очерчены. Больного часто беспокоит зуд. При локализации только в подмышечных, пахово-бедренных и межъягодичных складках кожа внешне представляется лихенифицированной, но при пальпации дряблая. Нередко в очагах поражения обнаруживаются отдельные желтоватые узелки или пузыри.

Буллёзный мастоцитоз. Как самостоятельная форма поражает главным образом новорожденных и детей до двух лет. При нём появляются напряжённые, обычно с прозрачным содержимым, пузыри, диаметром 20 мм и больше. Симптом Никольского отрицательный. В пузырной жидкости иногда обнаруживаются тучные клетки, чаще они выявляется в мазках содержимого со дна пузырей.

Кожно-висцеральный (системный) мастоцитоз встречается у детей и взрослых. Кожа может изменяться как при пигментном, узловато-сливном или диффузном мастоцитозе. Поражение внутренних органов клинически проявляется увеличением лимфатических узлов, печени и селезёнки. В костях при рентгенологическом обследовании выявляется локализованный или генерализованный остеопороз или остеосклероз. В крови и костном мозге обнаруживаются тучные клетки.

Характерны приступообразные, по типу приливов, покраснения и отёки кожи (нередко на лице), сопровождающиеся зудом, снижением артериального давления, лихорадкой, тахикардией, диспептическими расстройствами и геморрагическим синдромом, что связывают с действием освобождающихся из тучных клеток гепарина и гистамина. Выделение последнего с мочой в период приступа увеличивается. Приступы возникают спонтанно или после механического раздражения, солнечной инсоляции и длятся от нескольких минут до получаса. Тяжёлый (злокачественный) вариант течения болезни сопровождается нестерпимым зудом, поносом, истощающим организм, вплоть до летального исхода.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 17.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.