Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Синдром Маркиафавы-Биньями

 

Большая медицинская энциклопедия
Автор: Н. Г. Шумский.

 

Синдром Маркиафавы-Биньями – разновидность алкогольной энцефалопатии с картиной деменции и тяжёлыми неврологическими и вегетативно-соматическими расстройствами. Заболевают преимущественно мужчины.

Синонимы: центральная дегенерация мозолистого тела

Впервые патоморфология и клиника синдрома Маркиафавы-Биньями описаны в 1903 году итальянскими патологами Маркиафавой и Биньями у итальянских крестьян, употреблявших в течение многих лет большие количества красного вина домашнего изготовления. Поэтому долгое время считалось, что синдром Маркиафавы-Биньями встречается только у жителей Италии. С середины XX века аналогичные случаи описаны и в других винодельческих странах, в первую очередь во Франции и Аргентине.

Патогенез

В патогенезе синдрома Маркиафавы-Биньями имеет значение дефицит витаминов группы B и, возможно, воздействие токсических веществ, образующихся в вине при домашнем его изготовлении.

Патологическая анатомия

При микроскопическом исследовании мозга больных с синдромом Маркиафавы-Биньями обнаруживается центральный некроз мозолистого тела с отёком и демиелинизацией, а также нерезко выраженные геморрагии. Нередко у одного больного сочетаются патоморфологические изменения, характерные для синдрома Маркиафавы-Биньями и болезни Мореля.

Клиническая картина

Синдром Маркиафавы-Биньями начинается с психических расстройств, развивающихся исподволь на протяжении нескольких лет. Эти расстройства сходны с таковыми при тяжёлой, быстро прогрессирующей алкогольной деградации, сменяющейся деменцией. Присоединяющиеся затем манифестные симптомы психоза существуют от нескольких дней до 2-3 мес.

Они проявляются

  • состояниями оглушения различных степеней,
  • тяжёлыми делириозными расстройствами,
  • симптомами псевдопаралича или корсаковского синдрома.

Неврологические расстройства разнообразны:

  • резко выраженная дизартрия,
  • астазия-абазия,
  • генерализованная мышечная гипертония,
  • гиперрефлексия со спастической гемиплегией, параплегией и даже тетраплегией,
  • диссоциированные глазодвигательные нарушения, достигающие степени тотальной офтальмоплегии,
  • ослабление сфинктеров.

Вегетативно-соматические нарушения аналогичны тем, которые возникают при энцефалопатии Гайе-Вернике.

Диагностика

Диагноз синдрома Маркиафавы-Биньями прижизненно не устанавливался. Наиболее часто вместо него диагностируется энцефалопатия Гайе-Вернике.

Лечение

Лечение симптоматическое.

Прогноз

Прогноз при синдроме Маркиафавы-Биньями неблагоприятный. Смерть наступает в состоянии комы.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 17.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.