Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Синдром Маффуччи

 

Большая медицинская энциклопедия
Авторы: С. М. Паршикова, В. Л. Андрианов.

 

Синдром Маффуччи – сложный порок развития, характеризующийся множественным хондроматозом костей в сочетании с генерализованным ангиоматозом. Синдром Маффуччи может также сочетаться с липоматозом, фиброматозом, а также невусами кожи.

Синонимы синдрома Маффуччи: хондродисплазия с ангиоматозом.

Впервые этот синдром описан итальянским патологом А. Маффуччи в 1881 году.

По мнению некоторых авторов, хондроматоз костей при синдроме Маффуччи возникает вследствие нарушения венозного оттока в результате первичного генерализованного ангиоматоза. Мужчины страдают синдромом Маффуччи чаще женщин.

Клинические проявления

Обычно в детском возрасте возникают и быстро прогрессируют искривления и укорочения конечностей, уродливые деформации пальцев кистей и стоп с появлением узлов диаметром до 6 см. Иногда в местах патологических изменений отмечается небольшая болезненность.

При замедлении роста одной из парных костей предплечья развивается локтевая или лучевая косорукость. Костные изменения при синдроме Маффуччи приводят к значительным нарушениям функции верхних и нижних конечностей, затрудняют выполнение обычной работы, могут осложниться переломами костей.

Диагностика

Диагностика синдрома Маффуччи основана на рентгенологическом исследовании всего скелета, особенно в местах выпячивания мягких тканей, деформаций и укорочений костей. Рентгенологические симптомы при этом складываются главным образом из признаков хондродисплазии различной степени. Поражения чаще асимметричны, заключаются в утолщении укороченных и деформированных трубчатых костей с эксцентричными просветлениями, при этом просветления в метафизах дугообразно изогнуты и расширены к эпифизарному хрящу. Подобного рода изменения иногда встречаются в костях таза, лопатках, рёбрах.

С возрастом в трубчатых костях на уровне утолщений и искривлений могут наблюдаться округлые просветления, окаймлённые склерозированной костной тканью, местами - с крапчатыми обызвествлениями – энхондромы. На рентгенограммах кавернозных гемангиом при синдроме Маффуччи иногда видны интенсивные, гомогенные, чётко очерченные, круглой, овальной или продолговатой формы тени флеболитов диаметром до 3-4 мм.

Лечение

Лечение синдрома Маффуччи ортопедическое. В ряде случаев коррекцию костных изменений проводят с помощью ортопедической обуви. При больших уродующих опухолевых деформациях, обусловленных разрастаниями хрящевой ткани, особенно на пальцах кистей и стоп, производят экскохлеацию, резекцию очага или субпериостальную резекцию с замещением дефекта эксплантатом.

Укорочение конечностей у больных с синдромом Маффуччи устраняют закрытым методом дистракцией на уровне хрящевой ткани или дистракционного эпифизеолиза с помощью дистракционно-компрессионных аппаратов. При сформировавшихся укорочениях с окостеневшими очагами хрящевой дисплазии необходима предварительная остеотомия.

В случаях образования вальгусных и варусных искривлений в голеностопном суставе и при косорукости показано удлинение укороченной кости.

Кожные поражения при синдроме Маффуччи в виде отдельных поверхностных гемангиом и внутридермальных невусов подвергаются оперативному лечению, диатермокоагуляции или криодеструкции.

Прогноз

Прогноз для жизни при синдроме Маффуччи чаще благоприятный. Однако примерно в 20% случаев, как указывает большинство авторов, развиваются злокачественные опухоли (хондросаркома, ангиосаркома).

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 17.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.