Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Синдром Маделунга

 

Большая медицинская энциклопедия
Автор: И. М. Кодолова.

 

Синдром Маделунга – разновидность липоматоза, характеризующаяся избыточным разрастанием жировой ткани в области шеи.

Синонимы: диффузная липома шеи, доброкачественный симметричный липоматоз, жирная шея Маделунга, синдром Лонуа-Бансода.

Впервые синдром описан в 1888 году немецким хирургом О. Маделунгом.

Этиология и патогенез

По данным многих авторов, синдром Маделунга относится к липомам. Некоторые авторы в этиологии и патогенезе синдрома Маделунга придают значение поражению центральной нервной системы (интоксикации, инфекции) и нарушению функции ряда желёз внутренней секреции.

Возникновение синдрома Маделунга связывают и с заболеванием шейных лимфатических узлов, называя его симметричным аденолипоматозом. Предполагается также, что развитие синдрома Маделунга обусловлено конституциональной предрасположенностью и нарушением нервно-трофических влияний на жировую ткань.

Общее ожирение, травма и местное раздражение не влияют на возникновение синдрома Маделунга.

Источником липоматозных разрастаний при синдроме Маделунга является межфасциальная жировая ткань, проникающая по ходу соединительнотканных прослоек в межмышечные пространства и между мышечными волокнами. Жировая ткань не спаяна с кожей, кожные покровы над ней не изменены. По микроскопическому строению и химическому составу ткань липоматозных разрастаний при синдроме Маделунга сходна с обычной жировой тканью.

Клинические проявления

Процесс чаще всего начинается с избыточного развития жировой ткани в затылочной области, реже – в переднебоковых отделах шеи. Жировые разрастания могут спускаться до VI шейного позвонка, распространяться в межлопаточную область и заполнять надключичные пространства, образуя так называемую «диффузную» или кольцевидную липому шеи, толщина которой иногда достигает 15 см, а масса 6,5-8 кг. Липоматозные разрастания при синдроме Маделунга имеют диффузный характер, однако на боковой поверхности шеи могут образовываться инкапсулированные узлы.

В клинической картине синдрома Маделунга отмечается значительное утолщение шеи, при котором жировые разрастания охватывают затылочную и переднебоковые её поверхности. У некоторых больных имеют место также множественные симметричные липоматозные узлы на туловище и конечностях. Больные синдромом Маделунга вначале жалуются на изменение внешнего вида и чувство напряжения в затылочной области. Боли возникают только при значительном, особенно при глубоком, разрастании жировой ткани.

В таких случаях могут быть сдавлены гортань, глотка, кровеносные сосуды, нервные стволы, что выражается в таких проявлениях, как:

  • расстройство дыхания,
  • тахикардия,
  • стенокардия,
  • дизартрия,
  • дисфагия,
  • головные боли,
  • эпилептические припадки,
  • псевдомиопатия с постепенно нарастающей слабостью в мышцах конечностей (больные не могут заложить руки за голову, причесаться и т. п.).

Липоматозные разрастания при синдроме Маделунга обычно длительное время сохраняют небольшие размеры, иногда опадают за счёт очаговых некрозов с появлением в этих участках флюктуации, не изменяются под влиянием других заболеваний и при резком похудании.

В ряде случаев при синдроме Маделунга медленное течение процесса сменяется быстрым опухолевым ростом.

Лечение

Лечение синдрома Маделунга оперативное. Показаниями к операции являются симптомы сдавления сосудисто-нервных пучков и органов шеи. Операция нередко осложняется кровотечением из-за технических трудностей, возникающих особенно часто при локализации липоматозных разрастаний на переднебоковой поверхности шеи.

Прогноз

После оперативного лечения возможны рецидивы.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 17.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.