Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Липидоклеточные опухоли

 

Большая медицинская энциклопедия
Автор: М. Э. Бронштейн.

 

Липидоклеточные опухоли – группа опухолей яичника неясного или сомнительного происхождения, содержащих большое количество липохромного пигмента, объединённых одним термином на том основании, что все они состоят из клеток с типичной для стероидпродуцирующих клеток морфологией.

Синоним термина липидоклеточные опухоли: липоидоклеточные опухоли, устаревшее синонимы овомаскулинома.

В 1939 году для группы овариальных опухолей, сопровождающихся маскулинизацией, A. Rottino и J. McGrath был предложен термин «овомаскулинома». По современной классификации новообразований яичников, принятой ВОЗ (в 1973 году), опухоли этой группы относят к категории липидоклеточных опухолей.

К липидоклеточным опухолям относят опухоли, исходящие из дистопированного коркового вещества надпочечников, из хилусных клеток яичника, а также лютеомы, которые разделяют на стромальные лютеомы и, если женщина беременна, – лютеомы беременности.

Этиология (причины возникновения)

Этиология и гистогенез липидоклеточных опухолей не установлены.

Патологическая анатомия

Липидоклеточные опухоли лишены топографических и микроскопических особенностей, которые необходимы для их идентификации.

Опухоль из дистопированного коркового вещества надпочечника – редкая опухоль яичников; встречается в любом возрасте, даже у девочек. Большей частью опухоль односторонняя, может достигать больших размеров и имеет форму чётко очерченного узла охряно-жёлтого цвета. Подобно клеткам коркового вещества надпочечников, опухолевые клетки формируют обильно васкуляризированные тяжи и колонки. Цитоплазма клеток богата липидами, главным образом свободным и связанным холестерином. На гистологических препаратах цитоплазма выглядит пенистой, как бы пустой; ядра большей частью маленькие, гиперхромные.

Опухоль из клеток хилуса возникает в любом возрасте, но чаще между 40 и 50 годами. Обычно опухоль односторонняя, локализуется в области ворот яичника, на разрезе жёлтого цвета различных оттенков; как правило, небольшого размера. Патогномоничным для этого типа опухоли считается присутствие кристаллоидов Рейнке в цитоплазме опухолевых клеток, хотя даже лейдигомы яичек только в 40% случаев имеют эти цитоплазматические включения. Опухолевые клетки имеют обильную оксифильную, интенсивно красящуюся цитоплазму, мелкозернистую или гомогенную; в ней содержится различное количество липидов типа свободного и связанного холестерина. Опухолевые клетки формируют обширные поля, между которыми проходят тяжи рыхлой соединительной ткани с большим количеством кровеносных сосудов. Клеточные границы могут быть плохо различимы.

Стромальная лютеома – редкая опухоль яичника, встречается чаще у женщин в период менопаузы. Опухоль располагается в толще коркового слоя яичника, состоит из лютеинизированных клеток межуточной ткани коркового слоя яичника с обильной цитоплазмой, которая в процессе гистологической обработки ткани вакуолизирована в различной степени за счёт растворения цитоплазматических липидов (преимущественно холестерина). Опухоли обычно множественные, часто двусторонние, нередко сопровождаются явлениями стромального текоматоза яичников, или гипертекоза.

Лютеома беременности возникает только в период беременности, чаще – у многорожавших женщин. Источником опухоли могут быть не только лютеинизированные стромальные клетки, но и тека-лютеиновые клетки атретических фолликулов, стимулированные хорионическим гонадотропином. Узлы при лютеоме беременности следует рассматривать скорее как результат очаговой гиперплазии лютеинизированных стромальных и тека-клеток, а не как истинную опухоль, поскольку после родов узлы подвергаются инволюции и утрачивают гормональную активность.

Клинические проявления

Клиническая картина липидоклеточных опухолей однотипна, поскольку они в основном обладают выраженной андрогенной активностью и вызывают вирильный синдром (маскулинизацию женщин) в результате чрезмерной секреции опухолью андрогенов. Опухоли из эктопированного коркового вещества надпочечников могут секретировать также избыточное количество кортикостероидов. Картина заболевания характеризуется расстройством менструального цикла по типу опсо или аменореи, первичным или вторичным бесплодием, вирилизацией – увеличением клитора, оволосением на лице и теле по мужскому типу, огрубением голоса.

В ряде случаев (при избыточном образовании кортикостероидов) при липидоклеточной опухоли может развиться синдром Кушинга и гиперостоз лобных костей, у детей – синдром преждевременного полового созревания.

У больных с опухолью из дистопированного коркового вещества надпочечников обнаруживается повышенное (в 2-5 раз) содержание 17-кетостероидов в суточной моче. У больных с опухолью из хилусных клеток и лютеомами наблюдается резкое повышение уровня тестостерона в плазме периферической крови и в крови, оттекающей от яичника на стороне опухоли. Иногда встречаются липидоклеточные опухоли, вырабатывающие чрезмерное количество эстрогенов, которые сопровождаются клинической картиной гиперэстрогенизма. Описаны случаи гормонально-неактивных опухолей без эндокринной клинической симптоматики.

По течению липидоклеточные опухоли в основном доброкачественные. Злокачественные варианты встречаются среди опухолей из дистопированного коркового вещества надпочечника.

Диагностика

Диагноз липидоклеточной опухоли (предположительный) ставят на основании вирильного синдрома и данных лабораторных исследований уровня экскреции 17-кетостероидов и их фракций с мочой, а также уровня тестостерона в плазме крови. Для установления источника избыточного образования андрогенов применяют пробу с торможением функции коркового вещества надпочечников дексаметазоном и стимуляцией на этом фоне функции яичников хорионическим гонадотропином. Для топической диагностики проводят рентгенографическое исследование органов малого таза:

  • пневмопельвиорентгенографию;
  • тазовую ангиографию.

Дифференциальная диагностика

Дифференцировать липидоклеточные опухоли приходится с:

  • опухолями коркового вещества надпочечников, вирилизирующими гормонально;
  • активными опухолями яичников;
  • текоматозом яичников, сопровождающимся развитием вирильного синдрома.

Несмотря на то что гистогенез липидоклеточных опухолей ещё не может быть достоверно установлен, делаются попытки разграничения опухолей этой группы. Так, если у женщины с вирильным синдромом овариального происхождения обнаружена опухоль в области широкой связки матки или ворот яичника, можно думать об опухоли из дистопии коркового вещества надпочечника, поскольку в этих местах могут располагаться эктопированные адреналовые клетки. Решающим в установлении диагноза является патогистологическое исследование удалённой опухоли с учётом её локализации.

Лечение

Лечение липидоклеточных опухолей оперативное, за исключением лютеом беременности, которые после родов подвергаются инволюции.

Операция должна быть щадящей: удаляют только опухоль, сохраняя по возможности здоровую ткань яичника.

Прогноз

Прогноз при липидоклеточных опухолях благоприятный – удаление опухоли сопровождается исчезновением всех клинических проявлений заболевания. Даже в случае злокачественной опухоли своевременно проведённая операция даёт благоприятный исход.

Рецидивы и метастазы наблюдаются крайне редко.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 17.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.