Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Лимфосаркома

 

Большая медицинская энциклопедия
Автор: Г. В. Круглова.

 

Лимфосаркома – злокачественная опухоль, развивающаяся из лимфоидной ткани. Наиболее часто (почти в половине всех случаев), первично поражаются лимфатические узлы, реже:

  • желудочно-кишечный тракт;
  • кожа;
  • кости;
  • миндалины;
  • селезёнка;
  • мягкие ткани.

Этимология термина лимфосаркома: (латынь) lympha - чистая вода, влага + саркома.

Синонимы термина лимфосаркома: lymphosarcoma, лимфоцитарная лимфома, лимфобластома, неходжкинская лимфоцитарная лимфома.

Этиология (причины возникновения)

Этиология лимфосаркомы не известна; исключение составляет лимфома Беркитта, происхождение которой связывают с вирусной инфекцией.

Патологическая анатомия

Лимфосаркома может иметь вид отдельных или множественных опухолевых узлов, массивных конгломератов и сплошных инфильтратов.

По гистологическому строению выделяют нодулярный тип лимфосаркомы и диффузный, при котором опухолевая ткань равномерно инфильтрирует поражённые органы и ткани, замещая их нормальную структуру.

Диффузный тип лимфосаркомы, по классификации ВОЗ (1976 год), подразделяют на шесть цитоморфологических вариантов.

1. Лимфоцитарная лимфосаркома, ткань которой построена из опухолевых клеток, неотличимых от нормальных лимфоцитов. Считается, что такое строение имеют лимфатические узлы и другие экстрамедуллярные опухоли у больных хроническим лимфолейкозом.

2. Лимфоплазмоцитарная лимфосаркома, в ткани которой, наряду с лимфоцитами, встречается большое количество плазматических клеток. Лимфосаркоме подобного строения сопутствуют первичной макроглобулинемии Вальденстрема и некоторым другим моноклоновым гаммапатиям.

3. Пролимфоцитарная лимфосаркома построена главным образом из клеток промежуточного типа между лимфоцитами и лимфобластами, ядра которых могут иметь выемку или выглядят расколотыми; ядерный хроматин в них более нежный, чем в лимфоцитах, но более грубый, чем в лимфобластах. Клетки пролимфоцитарной лимфосаркомы имеют большое сходство с лейкемическими элементами пролимфоцитарного варианта хронического лимфолейкоза и лимфосаркомно-клеточной лейкемии.

4. Лимфобластная лимфосаркома состоит из клеток, аналогичных бластным клеткам при остром лимфобластном лейкозе, имеющих в некоторых случаях более базофильную цитоплазму. К этому варианту относят опухоли с так называемыми «скрученными ядрами» клеток, которые чаще встречаются у детей и располагаются в средостении.

5. Иммунобластная лимфосаркома, клетки которой имеют большие размеры, обильную базофильную вакуолизированную цитоплазму и ядра разной, часто неправильной, формы с нежной сетью хроматина и хорошо заметными ядрышками.

6. Лимфома Беркитта, или африканская лимфома.

По данным некоторых авторов, большинство лимфосарком по иммунологическим признакам относятся к производным В-лимфоцитарной клеточной линии. Наряду с этим описано большое число лимфосарком, происходящих из Т и О-лимфоцитов. Характерной цитохимической особенностью лимфосарком является обнаружение в опухолевых клетках ШИК-положительного вещества в виде гранул. Распространение лимфосарком лимфогенное и гематогенное; аутохтонный рост большинством авторов отрицается.

Клинические проявления

Лимфосаркома наблюдается в любом возрасте, чаще – у лиц мужского пола.

Клиническая картина одного и того же типа лимфосарком обусловлена прежде всего первичной опухолью, которая может возникать в любом органе, содержащем лимфоидную ткань. Лимфатические узлы в начале заболевания редко бывают болезненными и не причиняют особого беспокойства, чем и объясняются случаи позднего обращения больных к врачу. Увеличенные лимфатические узлы имеют вид отдельных округлых образований разной плотности или конгломератов. Они могут быть спаяны в сплошной опухолевый инфильтрат, иногда – с прорастанием кожи и изъязвлением.

Увеличение забрюшинных и брыжеечных лимфатических узлов довольно долго протекает бессимптомно.

Увеличение размеров лимфатических узлов средостения может вызвать выраженный синдром сдавления.

Лимфосаркома миндалин – чувство инородного тела в горле и затруднения глотания.

Лимфосаркома носовой части глотки – снижение слуха и затруднение носового дыхания.

Лимфосаркома костей – резкий болевой синдром; при поражении кожи, помимо косметических дефектов, наблюдаются боли при изъязвлении; при лимфосаркоме желудочно-кишечного тракта – диспепсические расстройства и синдром нарушения всасывания.

Генерализация лимфосарком наступает обычно рано, местный характер поражения дольше других сохраняют лимфосаркомы желудочно-кишечного тракта и некоторых других локализаций. Самой частой зоной метастазирования при лимфосаркоме любой первичной локализации являются лимфатические узлы. При первичном поражении лимфатических узлов и селезёнки последующее распространение лимфосаркомы происходит преимущественно по лимфатическим узлам смежных и отдалённых областей. При первичном поражении лимфоидной ткани кольца Вальдейера и желудочно-кишечного тракта, как правило, первые метастазы появляются в регионарных лимфатических узлах.

Лимфосаркомы кожи и мягких тканей вначале распространяются по коже и мягким тканям, затем вовлекаются лимфатические узлы и другие органы. В метастатический опухолевый процесс, помимо лимфатических узлов, вовлекаются:

  • печень;
  • костный мозг;
  • селезёнка;
  • кожа;
  • миндалины;
  • плевра;
  • лёгкие;
  • мягкие ткани;
  • кости и другие органы.

Особое место в клинической картине лимфосарком занимает поражение костного мозга, при вовлечении которого происходит лейкемизация с развитием картины острого лимфобластного, пролимфоцитарного или хронического лимфолейкоза соответственно форме исходной лимфосаркомы. Поражение костного мозга наступает вторично, путём засева из экстрамедуллярных опухолевых узлов, поэтому процент лимфоидных клеток в периферической крови может быть выше, чем в костном мозге. Наиболее часто лейкемизация наблюдается при первичном поражении селезёнки, миндалин, лимфатических узлов и может развиться в любой период заболевания, иногда – очень рано; бластная лейкемизация обычно проявляется на поздних этапах.

Вне периода лейкемизации состав крови не имеет характерных особенностей. В сыворотке крови при лимфосаркоме иногда определяется повышение одного или, значительно реже, двух классов иммуноглобулинов. Характерно, что даже при распространённой лимфосаркоме, в отличие от лимфогранулематоза, у большинства больных отсутствуют симптомы общей интоксикации, СОЭ не превышает 30 мм в часов.

Диагностика

Диагноз лимфосаркомы ставится на основании результатов морфологического исследования.

Лечение

Одиночные первичные лимфосаркомы желудочно-кишечного тракта подлежат оперативному лечению, которое обеспечивает в ряде случаев длительные ремиссии. Лучевая терапия показана при ограниченных первичных лимфосаркомах миндалин, носовой части глотки, медиастинальных и забрюшинных лимфатических узлов, а также при медленно текущих вариантах лимфосарком. Во всех других случаях предпочтение отдаётся химиотерапии или комбинации химиотерапии с лучевым лечением. Химиотерапия – наиболее универсальный метод лечения лимфосарком: она показана во всех стадиях процесса, незаменима при генерализованном поражении.

Из противоопухолевых средств наиболее эффективны:

  • сарколизин;
  • адриабластин;
  • рубомицин;
  • винкристин;
  • циклофосфан;
  • хлорбутин;
  • аспарагиназа.

При лимфоцитарной и пролимфоцитарной лимфосаркоме чаще всего применяют хлорбутин по 10-15 мг в день; при лимфобластной и иммунобластной лимфосаркоме может быть назначен циклофосфан.

Частота ремиссий при лечении лимфосарком каким-нибудь одним химиопрепаратом, в том числе циклофосфаном, по данным многих авторов, не превышает 50-60%. Поэтому лечение проводят комплексом препаратов, что даёт лучший эффект. Так, например, циклофосфан с винкристином (онковин) и преднизолоном обеспечивают наступление ремиссии в 70-80% случаев. Применяют и другие комплексы. В целях предотвращения рецидивов проводится поддерживающая терапия, назначают курсы реиндукции ремиссии.

Прогноз

Прогноз зависит от типа и варианта строения лимфосаркомы:

  • при нодулярной лимфосаркоме он благоприятнее, чем при диффузной;
  • лимфоцитарная и пролимфоцитарная лимфосаркомы протекают доброкачественнее, чем лимфобластная и иммунобластная лимфосаркома.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 17.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.