Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Лимфома гигантофолликулярная

 

Большая медицинская энциклопедия
Автор: Г. В. Круглова.

 

Лимфома гигантофолликулярная – злокачественная опухоль, развивающаяся из лимфоидной ткани и характеризующаяся фолликулярным ростом опухолевых клеток.

Этимология термина лимфома гигантофолликулярная: (латынь) lympha - чистая вода влага + (греч. язык) oma - опухоль; (греч. язык) gigas, gigantos - гигантский, мощный + (латынь) follicularis - мешотчатый.

Синонимы термина гигантофолликулярная лимфома: болезнь Брилла-Симмерса, макрофолликулярная лимфома, нодулярная лимфосаркома.

История исследования

Впервые гигантофолликулярная лимфома описана в 1925 году. N. E. Brill и более подробно – в 1927 году. D. Symmers.

Опухолевая природа патологических изменений в лимфоидной ткани была установлена несколько позднее и с тех пор гигантофолликулярная лимфома под названием «болезнь Брилла-Симмерса» выделилась как самостоятельное заболевание. В 1948 году Симмерс опубликовал данные о возможном фолликулярном строении опухолевой ткани при лимфогранулематозе, лимфатической лейкемии и лимфосаркоме.

В 1956 году H. Rappaport также обнаружили различные морфологические типы в группе опухолей фолликулярного строения и предложили классификацию, в которой гигантофолликулярная лимфома потеряла значение самостоятельной нозологической единицы и стала рассматриваться среди других злокачественных лимфом в качестве их вариантов соответственно преимущественному клеточному составу опухолевой ткани. В классификации ВОЗ (в 4976 году) гигантофолликулярная лимфома названа нодулярной лимфосаркомой.

Лимфома гигантофолликулярная, по данным различных авторов, встречается более чем в 10% случаев опухолевых заболеваний лимфоидной ткани. Чаще болеют женщины, средний возраст больных – 40-50 лет. Этиология и патогенез гигантофолликулярной лимфомы не известны.

Патологическая анатомия

При гигантофолликулярной лимфоме преимущественно поражаются лимфатические узлы и селезёнка, реже – желудочно-кишечный тракт и другие органы.

По клеточному строению опухолевая ткань представлена множеством резко увеличенных фолликулоподобных образований, имеющих чаще правильную округлую или овальную форму и построенных из лимфоидных клеток разной степени зрелости. Центры фолликулоподобных образований имеют большое сходство со светлыми центрами нормальных лимфатических фолликулов, расширены, образованы наименее зрелыми клетками с большим числом фигур митозов.

В различные сроки от начала заболевания (от нескольких месяцев до нескольких лет) опухоль может утратить фолликулярное строение и приобрести диффузный характер. Клеточный состав при этом может измениться в сторону усиления анаплазии с увеличением числа митотических фигур, что обнаруживается первоначально в центрах фолликулоподобных образований.

Клинические проявления

По клиническим проявлениям гигантофолликулярная лимфома является наиболее доброкачественным вариантом лимфосаркомы. В начале заболевания отмечается увеличение одной группы лимфатических узлов или изолированное поражение селезёнки, желудка; другие локализации первичной опухоли встречаются редко.

Характерные особенности гигантофолликулярной лимфомы – многолетнее бессимптомное увеличение лимфатических узлов и поражение таких групп лимфатических узлов, которые обычно редко вовлекаются при других опухолях лимфоидной ткани (околоушных, затылочных, локтевых и др.). В течение некоторого, иногда довольно длительного, периода времени гигантофолликулярная лимфома имеет ограниченное распространение, а затем наступает генерализация опухоли с распространением на лимфатические узлы как близлежащие, так и отдаленные, с вовлечением кожи, подкожной клетчатки, миндалин, внутренних органов, костного мозга. При генерализации гигантофолликулярная лимфома протекает как бурно метастазирующая саркома или бластная лейкемия.

В крови приблизительно 15% больных наблюдается абсолютный лимфоцитоз с картиной, напоминающей хронический лимфолейкоз. При этом в препаратах могут обнаруживаться в разном количестве лимфоидные клетки с зазубренными, как бы расщепленными ядрами, что, по мнению некоторых авторов, является типичным для гигантофолликулярной лимфомы.

Диагностика

Диагноз гигантофолликулярной лимфомы устанавливается при морфологическом исследовании биопсийного материала. Наибольшие трудности представляет дифференциальная диагностика с реактивной фолликулярной гиперплазией и хроническими неспецифическими лимфаденитами.

При ограниченном поражении применяют лучевую терапию; при генерализованном процессе – химиотерапию; изолированные опухоли желудочно-кишечного тракта подлежат оперативному лечению.

Прогноз

Прогноз при гигантофолликулярной лимфоме для жизни неблагоприятный, однако многие больные в течение длительного периода времени сохраняют трудоспособность.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 17.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.