Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Лимфангиома

 

Большая медицинская энциклопедия
Автор: Г. А. Федореев.

 

Лимфангиома – доброкачественная опухоль, развивающаяся из лимфатических сосудов.

Этимология термина лимфангиома: lymphangioma; (латынь) lympha - чистая вода, влага + (греч. язык) angeion - сосуд + oma - опухоль.

В большинстве случаев лимфангиома обнаруживается у детей в первый год жизни, но может встречаться в любом возрасте. По мнению многих авторов, она занимает промежуточное положение между опухолью и пороком развития. Лимфангиома обладает ограниченным ростом, не подвергается малигнизации.

Преимущественная локализация лимфангиом – кожа, подкожная клетчатка. В отдельных случаях лимфангиома может развиться в тканях:

  • языка;
  • печени;
  • селезёнки;
  • почек;
  • в клетчатке средостения и забрюшинного пространства.

По строению лимфангиомы делят на:

  • капиллярные;
  • кавернозные;
  • кистозные.

Капиллярная лимфангиома чаще располагается на лице (верхняя губа и щеки). Внешне она представляет собой припухлость, покрытую неизменённой кожей; граница лимфангиомы трудно определима, консистенция более эластичная, чем окружающая клетчатка. В диаметре капиллярная лимфангиома редко превышает 2-3 см.

Патологическая анатомия

При микроскопическом исследовании капиллярная лимфангиома представляет собой сеть расширенных и извитых лимфатических капилляров, выстланных эндотелием. Строма опухоли состоит из фиброзной ткани, которая иногда содержит скопления лимфоидных клеток.

Кавернозная (пещеристая) лимфангиома имеет вид мягких на ощупь опухолевых узлов, покрытых неизменённой кожей и вызывающих резкую деформацию поражённых участков. В отдельных случаях лимфангиома прорастает кожу, образуя на её поверхности тонкостенные пузырьки диаметром до 0,5 см, наполненные лимфой. На лице кавернозная лимфангиома поражает щеки и околоушную область. На туловище она располагается в подкожной клетчатке, преимущественно боковой и переднебоковой поверхности грудной клетки. На верхних и нижних конечностях кавернозная лимфангиома имеет тенденцию к росту, направленному по длине конечности.

При микроскопии видно, что кавернозная лимфангиома состоит из мелких полостей, сообщающихся между собой и выстланных эндотелием. Встречаются и отдельные крупные полости, в которых обнаруживается белковая масса с единичными форменными элементами крови. Прослойки соединительной ткани, составляя как бы каркас опухоли, располагаются между полостями и почти всегда содержат отдельные очаги инфильтрации лимфоидными клетками.

Кистозная лимфангиома, по данным различных авторов, составляет 60% всех лимфангиом и встречается преимущественно в местах расположения лимфатических узлов. Более чем в половине случаев кистозная лимфангиома располагается в области внутренних и наружных треугольников шеи. Второй по частоте поражения является подмышечная область.

Кистозная лимфангиома представляет собой мягкое полусферическое безболезненное образование больших размеров, как правило, не спаянное с кожей. Окраска кожи над опухолью обычно не изменена и только в отдельных случаях слегка синюшна. Кистозная лимфангиома состоит иногда из одной, чаще – из нескольких сообщающихся или изолированных крупных полостей. Их внутренняя поверхность выстлана эндотелием, просвет заполнен молочного вида содержимым или прозрачной серозной жидкостью с примесью детрита. В стенках полостей, толщина которых в отдельных случаях доходит до 1-3 мм, встречаются остатки жировой и гладкомышечной ткани с очагами инфильтрации лимфоидными клетками, а также кровеносные сосуды и нервы. При пункции и удалении содержимого опухоль уменьшается в объёме, однако в дальнейшем вновь приобретает прежнюю форму и размеры за счёт накопления жидкости.

Клинические проявления

При воспалении пальпация опухоли болезненна; в отдельных случаях возможно нагноение кистозных полостей.

Быстрое увеличение в размерах кистозной лимфангиомы, особенно при расположении на шее и в средостении, у новорожденных детей приводит к резкому затруднению дыхания и глотания.

Диагностика

Диагноз кистозной лимфангиомы в типичных случаях не вызывает затруднений. При дифференциальном диагнозе с другими мягкотканными опухолями производят её пункцию.

При расположении лимфангиомы в средостении, забрюшинном пространстве и в подкожной клетчатке применяют рентгенологическое исследование: Опухоль имеет неправильную, так называемую «облаковидную форму», чёткие контуры и неоднородную структуру. Составляющие её полости сообщаются между собой каналами различного калибра.

Лечение

Лечение лимфангиом оперативное, склерозирующее или комбинированное. Оперативное лечение заключается в радикальном удалении всей опухоли, а если это невозможно, то в удалении наибольшей её части. Одномоментное оперативное удаление проводят при лимфангиомах любого строения, имеющих чёткие контуры и располагающихся не более чем в двух анатомических областях. При опухолях кистозного строения, захватывающих более двух анатомических областей, целесообразно производить поэтапное удаление.

У детей при отсутствии срочных показаний оперативное лечение обычно проводят в конце 1-го года жизни; при локализации лимфангиом больших размеров на шее или в средостении, сопровождающихся затруднением дыхания или глотания, показано срочное оперативное вмешательство.

Склерозирующая терапия лимфангиом проводится с целью вызвать асептическое воспаление с последующим фиброзом пораженной ткани. Для этого используется 70 или 96% спирт, раствор хининуретана и другие препараты.

При локализации лимфангиом на лице с врастанием в соседние ткани склерозирующая терапия является методом выбора и наиболее эффективна у детей в возрасте до 1 года.

Комбинированное лечение заключается в предварительном проведении нескольких курсов склерозирующей терапии с последующим иссечением поражённой ткани. Оно используется при обширных лимфангиомах лица и шеи, например, часть опухоли, располагающаяся на шее, удаляется оперативным путём, а участки, распространяющиеся на лицо, подвергаются склерозирующей терапии.

Прогноз

Прогноз после радикального лечения лимфангиомы благоприятный.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 17.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.