Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Лимфангиэктазия

 

Большая медицинская энциклопедия
Авторы: М. Н. Аничков, Т. В. Савченко.

 

Лимфангиэктазия – стойкое резкое расширение внутрикожных или внутриорганных лимфатических сосудов, связанное с функциональными расстройствами или морфологической перестройкой.

Этимология термина лимфангиэктазия: lymphangiectasia; (латынь) lympha - чистая вода, влага + (греч. язык) angio - сосуд + ektasis расширение.

Этиология и патогенез

Лимфангиэктазии могут быть:

  1. врождёнными;
  2. приобретёнными.

Для врождённых лимфангиэктазий характерно расширение коллекторных лимфатических сосудов или наличие аномальных сообщений, в частности между лимфатическими сосудами кишечника (хилёзными сосудами) и поясничными (люмбальными) лимфатическими сосудами.

Приобретённые лимфангиэктазии развиваются после травм, воспалительных процессов, в результате которых повреждаются (блокируются) пути лимфооттока на уровне магистральных лимфатических коллекторов или лимфатических узлов. Таким образом, при лимфангиэктазии создаются условия для:

  • повышения лимфатического давления;
  • застоя лимфы;
  • развития фиброзносклеротических изменений в тканях вплоть до развития слоновости;
  • появления лимфорей или хилорей.

Патологическая анатомия

Лимфангиэктазии могут быть:

  1. Очаговыми (ограниченными);
  2. Распространёнными (множественными).

А также:

  • поверхностными;
  • глубокими;
  • стволовыми.

Поверхностные лимфангиэктазии развиваются в лимфатических капиллярах и сосудах кожи – в сосочковом и сетчатом слоях дермы.

Глубокие (висцеральные) лимфангиэктазии исходят из лимфатических сосудов, расположенных во внутренних органах:

  • лёгких;
  • кишечнике;
  • селезёнке и т. д.

Стволовые лимфангиэктазии образуются при расширении отводящих лимфатических сосудов.

При поверхностной лимфангиэктазии в сосочковом слое дермы формируются полости, наполненные лимфой, которые оказывают давление на эпидермис, вызывая его атрофию, нередко вплоть до полного исчезновения. Рядом с очагами атрофии эпидермиса обнаруживаются гиперкератоз и акантоз.

Очаги лимфангиэктазии, соединяясь друг с другом, в сосочковом и сетчатом слоях кожи образуют пещеристые полости, напоминающие лимфангиомы. В полостях чётко определяется эндотелиальная выстилка, просвет их заполнен лимфой. Вокруг лимфатических сосудов и лимфангиэктазии, а также рядом с ними образуются крупные лимфоидно-клеточные инфильтраты.

Клинические проявления

Клиническая картина лимфангиэктазии определяется её локализацией и распространённостью поражения. Чаще процесс локализуется на нижних конечностях, затем в половых органах (половых губах, мошонке, половом члене), реже во внутренних органах; встречаются также сочетанные поражения.

Характерные клинические симптомы лимфангиэктазии:

  • увеличение в объёме поражённого органа, сегмента конечности,
  • наличие стойкого отёка,
  • появление на коже пузырьков, наполненных лимфой.

Пузырьки имеют размеры до 2-3 мм при надавливании безболезненны и легко спадаются, причём образуется углубление, которое вновь быстро заполняется лимфой.

При проколе или самопроизвольном вскрытии пузырька из него выделяется желтовато-прозрачная или молочно-белого цвета жидкость. Нередко в этой зоне формируется лимфатический свищ с длительным истечением лимфы. В зависимости от локализации процесса лимфатические свищи могут быть наружными и внутренними, по клиническому течению – острыми и хроническими. Длительная лимфорея (хилорея) приводит к обезвоживанию и истощению организма, делает его восприимчивым к инфекционным заболеваниям. Потеря лимфы через образующиеся свищи нередко достигает 1-2 и более литров в сутки. При хилорее может выделяться до 60% принятого с пищей жира и до 5,5% белка, теряются электролиты и вода.

При лимфорее больного беспокоит:

  • постоянное выделение жидкости;
  • увлажнение кожи, белья
  • под действием влажности кожа мацерируется, на ней появляются изъязвления, трещины, развиваются воспалительные процессы.

Диагностика

Диагноз лимфангиэктазии ставится на основании анамнеза, клинической картины заболевания и данных лимфангиографии. Дополнительные методы диагностики – радиоизотопные исследования кровотока и лимфотока, биохимические анализы.

Особенностью лимфографии при поверхностной лимфангиэктазии является возможность выполнять исследование путём чрескожной пункции расширенного лимфатического сосуда. Вследствие повышенного лимфатического давления контрастное вещество локализуется преимущественно в дистальных отделах поражённой области, выявляя расширенные лимфатические сосуды и увеличенное их количество.

Лечение

Лечение лимфангиэктазий предусматривает бинтование поражённой конечности эластическим бинтом, соблюдение рационального режима, направленного на уменьшение застойных явлений (периодический отдых в положении с приподнятой конечностью, щадящий двигательный режим и др.).

Оперативное лечение лимфангиэктазий предусматривает устранение причин, вызывающих лимфостаз. Для этого в зависимости от показаний производят:

  1. Иссечение рубцов, затрудняющих лимфоотток, разобщение патологических соустий;
  2. Перевязку или эмболизацию артериальных стволов 2-3-го порядка с целью уменьшения лимфообразования;
  3. Частичное или радикальное иссечение фиброзно-изменённой отёчной кожи, подкожной клетчатки, фасции вместе с расширенными лимфатическими сосудами;
  4. Создание новых путей оттока лимфы путём наложения прямых лимфовенозных анастомозов.

При большой потере лимфы проводят мероприятия по восполнению белка, воды, электролитов.

Лечение при скоплении лимфы в серозных полостях – см. Перикардит, Перитонит, Хилоторакс.

Прогноз

Прогноз при лимфангиэктазиях относительно благоприятный.
Определяющим фактором являются сроки начатого лечения и этиология заболевания.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 17.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.