Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Леттерера-Сиве болезнь

 

Большая медицинская энциклопедия
Авторы: Р. В. Ленская, С. А. Свиридов, М. П. Хохлова.

 

Болезнь Леттерера-Сиве – заболевание, характеризующееся образованием очагов разрастания атипических гистиоцитов в коже, костях, внутренних органах. Чаще болеют дети раннего возраста. Болезнь Леттерера-Сиве является одной из форм гистиоцитоза X.

Синонимы болезни Леттерера-Сиве: острый системный прогрессирующий гистиоцитоз, детская форма злокачественного гистиоцитоза.

Впервые клиника заболевания была описана Леттерером в 1924 году, а в 1933 году Сиве высказал мысль о принадлежности этого заболевания к ретикулоэндотелиозам с нарушением обмена веществ.

Этиология (причины возникновения)

Этиология болезни Леттерера-Сиве неясна. Ряд учёных является сторонниками его опухолевой природы, другие придают большое значение в развитии болезни вирусной инфекции. Описаны случаи, завершающиеся моноцитарной лейкемией, злокачественным гистиоцитозом-ретикулезом.

Патогенез

В основе патогенеза болезни Леттерера-Сиве лежит пролиферация гистиоцитов, которые получили название «атипичные» благодаря ряду особенностей морфологии и клеточного обмена, в частности накоплению в них больших количеств сложных липидов типа холестерина. В атипичных гистиоцитах найдены ультраструктурные маркеры – паракристаллические тельца X. Эти тельца, называемые также чётковидными структурами, описанные F. Basset, C. Nezelof в 1965 году, по своему ультратонкому строению напоминают миелин нервной ткани.

Патологическая анатомия

Характерным для заболевания являются разрастания атипичных гистиоцитов, которые локализуются в:

  • коже;
  • лимфатических узлах;
  • селезёнке;
  • костном мозге;
  • вилочковой железе;
  • печени;
  • лёгких.

Отмечается умеренное увеличение всех групп лимфатических узлов. Размеры и вес селезёнки и печени в большинстве случаев увеличены в 2-3 раза, отмечаются дистрофические изменения паренхиматозных органов. Иногда наблюдаются узловатые опухолевые разрастания в плоских костях (костях черепа, таза, в рёбрах и др.), вилочковой железе, серозных и слизистых оболочках. В зонах разрастания гистиоцитов нередко встречаются участки кровоизлияний и некроза, вследствие чего ткань на разрезе может иметь пёстрый вид.

Атипичные гистиоциты – клетки средних размеров, имеют овальное или неправильной формы ядро с базофильным нечётко очерченным ядрышком, слабобазофильную цитоплазму, которая часто содержит фагоцитированные включения. В местах скопления атипичных гистиоцитов могут обнаруживаться многоядерные гигантские клетки, лимфоциты, плазматические клетки, эозинофилы. Иногда выявляются скопления ксантомных клеток, появляющихся в результате отложения в цитоплазме атипичных гистиоцитов нейтральных жиров и холестерина. В окружности очагов некроза встречаются скопления сегментоядерных лейкоцитов. Возможно развитие тяжей фиброзной ткани.

При микроскопическом исследовании в коже обнаруживаются обширные гистиоцитарные пролифераты в поверхностной части дермы, иногда – с проникновением клеток в эпидермис, частичную атрофию и отслойку эпидермиса. Различного объёма гнездные скопления атипичных гистиоцитов, как правило, выявляются в ткани и просветах синусов лимфатических узлов, в селезёнке, вилочковой железе. В печени инфильтраты располагаются по ходу портальных трактов, нередко отмечается развитие фиброза, застой желчи.

Скопления атипичных гистиоцитов могут наблюдаться также по ходу желудочно-кишечного тракта, в почках, серозных оболочках, плевре, межальвеолярных перегородках и вокруг бронхов. Поражение костного мозга может быть выражено в различной степени. В большинстве случаев на фоне очагов кроветворения выявляются крупные поля атипичных гистиоцитов, что сочетается с выраженным рассасыванием костной ткани. Иногда атипичные гистиоциты содержатся в небольшом количестве в виде мелких скоплений или одиночно рассеянных клеток; в этих случаях установление диагноза проба прижизненного исследования костного мозга может быть затруднено.

Клинические проявления

Болезнь развивается остро.

Наиболее ранние проявления:

  • себорея на голове,
  • мокнутие в складках кожи,
  • папулёзно-сквамозная сыпь, локализующаяся чаще на коже верхней половины туловища.

В разгар болезни могут появиться петехии.

Отмечается лихорадка, увеличение размеров печени, селезёнки, периферических лимфатических узлов, нередко образующих конгломераты.

Характерно поражение слизистых оболочек в виде упорных афтозных стоматитов и вульвовагинитов, появление рецидивирующих гнойных отитов и мастоидитов, не поддающихся антибактериальному лечению. Наблюдается специфическое поражение лёгочной ткани в виде интерстициальной пневмонии. В более отдалённые сроки заболевания возможны распространённые поражения костей черепа, таза, конечностей. Может быть экзофтальм, синдром несахарного мочеизнурения. Постоянных специфических изменений в крови нет, однако в ряде случаев наблюдается ускоренная СОЭ, нейтрофилез, тромбоцитоз, моноцитоз, эозинофилия.

При болезни Леттерера-Сиве наиболее часто поражаются плоские кости (череп, таз, лопатки). На обзорных рентгенограммах выявляются участки выраженного разрежения с чёткими границами, отдельные очаги достигают размеров 1-2 см. Несколько небольших очагов могут сливаться между собой; в этом случае на рентгенограмме обнаруживаются крупные дефекты костной ткани, имеющие волнистые, иногда – отчётливые фестончатые контуры.

Деструктивные очаги, разрушая прежде всего губчатое вещество кости, могут нарушать целость и коркового вещества; характерным для болезни Леттерера-Сиве является отсутствие реакции надкостницы даже в тех случаях, когда при бурном течении процесса оказывается разрушенным и корковое вещество.

Диагностика

Диагноз болезни Леттерера-Сиве ставится на основании типичных клинических симптомов, рентгенологических изменений и цитологической картины пункционного и биопсийного материала из инфильтрированных органов и тканей. В пункционном и биопсийном материале преобладают клетки системы фагоцитирующих мононуклеаров:

  • атипичные гистиоциты;
  • многоядерные клетки (результат эндомитоза атипичных гистиоцитов);
  • ксантомные клетки, которые являются формой старения атипичных гистиоцитов.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз болезни Леттерера-Сиве проводится главным образом с:

  • острым лейкозом;
  • нейробластомой;
  • врождённым сифилисом;
  • болезнью Гоше;
  • болезнью Ниманна-Пика;
  • мукополисахаридозами;
  • сепсисом.

В случаях, когда в клинической картине доминирует один симптом, заболевание приходится дифференцировать соответственно с дерматитами, отитом, пневмонией и др.

Лечение

Лечение болезни Леттерера-Сиве проводится цитостатическими и гормональными препаратами. Их назначают в остром периоде заболевания часто в виде полихимиотерапии циклофосфаном, онковином (винбластином) и преднизолоном (ЦОП). Лечение проводится 6-8 курсами с перерывами в 2-4 недели. Поддерживающее лечение: 6-меркаптопурин, метотрексат и лейкеран. По показаниям назначают лучевую терапию.

Прогноз

До применения цитостатических препаратов заболевание быстро приводило к летальному исходу. При лечении этими препаратами у большинства больных болезнью Леттерера-Сиве удаётся добиться стойкой ремиссии (до 5 лет и более).

См. также: Гистиоцитозы.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 17.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.